IgG4関連腎臓病

　IgG4関連疾患に伴い発症する腎障害です。尿細管間質にIgG4陽性の形質細胞が著明に浸潤し、特徴的な線維化を起こします。比較的高齢者に多く、ステロイド剤が著効することが多いです。

IgG4関連疾患包括診断基準 2020

１.　臨床的及び画像的診断
　単一または複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変を認める（リンパ節が単独病変の場合は除く）

２.　血清学的診断
　高IgG4血症（135mg/dl以上）を認める。

３.　病理学的診断
　以下の3項目中2つを満たす。
　a. 著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認める。
　b. IgG4陽性形質細胞浸潤：
　　IgG4/IgG陽性細胞比40%以上、かつIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超える
　c. 特徴的な線維化、特に花筵状線維化あるいは閉塞性静脈炎のいずれかを認める。

　上記のうち、１＋２＋３を満たすものを確定診断群(definite)。１＋３を満たすものを準確診群(probable)。１＋２のみをみたすものを疑診群(possible)とする。

IgG4関連疾患の各臓器病変

症状

　自覚症状は乏しいことが多いです。

IgG4関連腎臓病診断基準2020

１.　尿所見、腎機能検査に何らかの異常を認め、血液検査にて高IgG血症、低補体血症、高IgE血症のいずれかを認める。
２.　画像上特徴的な異常所見（びまん性腎腫大、腎実質の多発性造影不良域、単発性腎腫瘤(hypovascular)、腎盂壁肥厚病変）を認める。
３.　血液学的に高IgG4血症（135mg/dL以上）を認める。
４.　腎臓の病理組織学的に以下の2つの所見を認める。
　a. 著明なリンパ球、形質細胞の浸潤を認める。
　　ただし、IgG4陽性形質細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40%以上、あるいは10/hpfを超える。
　b. 浸潤細胞を取り囲む特徴的な線維化を認める。
５.　腎外病変
　a. 腎臓以外の臓器の病理組織学的に著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認める。
　　ただし、IgG4陽性形質細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40%以上かつ10/hpfを超える。
　b. 腎臓以外の臓器において以下の臨床・画像所見のいずれかを認める。
　　1) 両側涙腺腫脹
　　2) 両側顎下腺あるいは両側耳下腺腫脹
　　3) 1型自己免疫性膵炎に合致する画像所見
　　4) 後腹膜線維症の画像所見

１＋３＋４a＋４b、を満たすものを
　確定診断群(definite)
　　１＋３＋４a＋４b
　　２＋３＋４a＋４b
　　２＋３＋５a
　　１＋３＋４a＋５a or ５b
　　２＋３＋４a＋５b

　準確診群(probable)
　　１＋４a＋４b
　　２＋４a＋４b
　　２＋５a
　　２＋３＋５b

疑診群(possible)
　　１＋３
　　２＋３
　　１＋４a
　　２＋４a
　　２＋５b

尿所見

　尿所見は異常がみられないことも多いです。尿蛋白・尿潜血は陰性か陽性でも軽度です。尿細管間質マーカーであるβ2ミクログロブリンやNAGが陽性になることもあります。
腎機能の低下を伴うことがあります。

治療

　副腎皮質ステロイド剤が非常に有効であることがほとんどです。病変が進行すると、不可逆的な変化をきたす可能性があるため、早期の治療が望ましいです。