小児心臓外科
対象疾患・治療法
三尖弁閉鎖症（Tricuspid Atresia : TA）
三尖弁閉鎖症（Tricuspid Atresia : TA）
Ⅰ型
大血管関係は正常
Ⅱ型
大血管関係は大血管転位
背景
三尖弁閉鎖症は、右心室の入り口の弁である三尖弁が閉鎖しており、右心房と右心室の血液の交通がないチアノ－ゼ性先天性心疾患です。右心房に流入した静脈血は心房中隔欠損を通じてすべて左心房に流れ込みます。多くの場合右心室は非常に小さいため、閉じた三尖弁の場所に人工弁をいれるといった治療は成立しません。この疾患に大きく治療の道を開いたのはFontan手術です。下大静脈および上大静脈の血流を心室を経由することなく肺動脈に導くことにより、肺には静脈血だけ、体には動脈血だけが流れる状態となります。Fontan手術は機能的修復術とよばれ、チアノ－ゼのない状態でより長期の生存が可能となりました。
症状、経過
三尖弁閉鎖症の症状、経過は、合併する心疾患とその重症度によって様々です。肺動脈閉鎖を伴い肺血流が動脈管に依存している場合は、生後数日に動脈管閉鎖に伴い高度のチアノ－ゼを来します。肺動脈狭窄を伴う場合は狭窄の程度によりチアノ－ゼを伴い、またファロ－四徴症にみられるような無酸素発作を来す場合もあります。肺動脈狭窄がない場合はチアノ－ゼは軽度ですが、心不全症状が強くなります。また心房中隔での交通が悪いと、肝臓の腫大や手足のむくみを来すことがあります。
血行動態（血液の流れ）
三尖弁閉鎖症の血行動態は、合併する心疾患により大きく変化します。血流を決定する大きな要因として、肺動脈閉鎖ないし狭窄の有無、大血管転位症、大動脈弓部の異常の合併などが挙げられます。ポンプ機能を担えるのは左心室だけなので、左心室が送り出す血液を肺と全身で分け合っています。肺と全身に流れる血液の量は、血液の流れ安さ、すなわち血管抵抗の比によって決まります。通常血管抵抗は肺の方がはるかに低いため、肺動脈狭窄を伴っていなければ、血液は肺にばかり流れてしまいます。有る程度の肺動脈狭窄があると、肺と体の血流バランスがとれるため、生存可能な状態となります。しかし心臓が送り出す血液は、体から還ってきた静脈血と肺から還ってきた動脈血が混合したチアノ－ゼ状態なので能率が悪く、長期生存が見込まれません。これを回避するために、Fontan手術によりチアノ－ゼのない状態にもっていけるよう治療計画をたてる必要があります。
診断
心臓超音波検査で診断は確定します。外科治療に際しては、肺動脈の形態や肺血管抵抗、心室、心室中隔欠損・大血管の大きさや形態、僧帽弁の機能などが問題となり、心臓カテーテルによる造影検査などを行いこれらを詳細に検討します。
治療
生後早期で動脈管に依存した状態に対しては、プロスタグランディンの点滴を開始し、状態の安定をはかります。診断が確定したら、新生児期、乳児期には肺血流が不足している場合は、BTシャント手術を行い、肺血流維持、肺動脈の発育を促します。逆に肺血流が多く肺高血圧症を来している場合には肺動脈絞扼術（バンディング）といって肺への血流を制限する処置をします。乳児期を過ぎて肺動脈の条件がそろえば、Fontan手術を行います。Fontan手術を安全におこなえる条件を整えるために、準備の手術を追加したり、段階的治療としてGlenn手術を先行させることもあります。Ⅱ型ではDKS手術という手術を併用することにより左心室の流出路狭窄を予防することができますが、より侵襲の大きな手術になります。大動脈弓の低形成を伴う場合にはノルウッド手術と同等の手術が必要になります。
治療後経過
Fontan手術に到達した患者さんは、術後チアノ－ゼが消失し、正常に近い発育発達が見込まれ、通常の日常生活が十分可能な状態となります。さらに術後10年、20年以上の長期にわたっての遠隔期には不整脈や、血栓塞栓症、肝機能障害、蛋白漏出性胃腸症、肺動静脈瘻などいくつかの問題が生じる可能性があるため、無症状に経過しても、定期的なfollow-upが大切となります。
最終更新日：2021年10月08日