患者の皆様へ
もやもや病
原因不明、進行性に脳血管が狭窄・閉塞する病気です。小児や成人でも若い年代（30～40歳代）で脳梗塞や頭蓋内出血を発症することがあります。難病指定を受けている疾患です。
もやもや病について
もやもや病は脳を栄養する脳動脈が進行性に狭窄、閉塞していく病気です。脳動脈が細くなるため、脳血流不足によるしびれや脱力、言葉がわからないといった虚血発作を生じます。重篤な場合には脳梗塞を発症することがあります。また、この病気の特徴として、不足する脳血流を補うように多数の細い血管による側副血行路が発達するという現象があります。病気の名前である「もやもや」は、側副血行路として発達した多数の血管が、煙草の煙のように「もやもや」として見えるため名付けられました。この側副血行路は脆弱であるため、血管が破れて脳出血を引き起こすことがあります。
このように、もやもや病は脳梗塞と脳出血の両者を発症しうる疾患です。これらを発症すると手足が動きにくい、言葉がわからないといった後遺症がのこることがあり、時には生命にかかわることもあります。そのため、脳梗塞や出血の予防が治療の大きな目的となります。手術や内服治療を行うこともあれば、病状が安定している場合には定期的な経過観察通院のみということもあります。本疾患は子供や若年者に多くみられますが、適切な治療により日常生活や就学・就労を大きく制限されることなく過ごされている方も多くいらっしゃいます。
もやもや病については、知っておきたい循環器病あれこれ117「もやもや病・・・ここまできた診断・治療」にまとまっています。是非ご参照ください。
検査について
検査の目的は①診断の確定、②手術適応の決定、③合併症の評価です。病状と画像所見に応じて検査内容を決定します。通院でできる検査と入院が必要な検査があります。主に行う検査は以下の通りです。これらの検査結果を総合して、適切な治療方針を検討します。
- 頭部MRI/MRA
脳梗塞や出血の痕跡、その他の問題となる病変の有無についてチェックします。MRAでは脳血管の狭窄部位や程度、血管形態、側副血行の発達を評価します。 - 脳血管撮影（カテーテル検査）
MRA等の低侵襲な検査が存在し、画像診断力は向上していますが、カテーテル検査は脳血管評価のゴールドスタンダードといえます。特にもやもや病では、MRAでは正確な評価が難しい、細い血管による側副血行路が発達します。このような側副血行路の評価や、もやもや病以外の頭蓋内血管狭窄との鑑別にはカテーテル検査が有用です。 - 脳血流検査（SPECT、PET）
もやもや病は頭蓋内血管が狭窄・閉塞する病期であるため、程度の違いはありますが、血行力学的脳虚血が存在している（＝脳血流が低下している）患者さんが多く存在します。脳血管が細い患者さんのすべてが手術対象になるわけではありません。現状の評価と手術適応を判断するために行う検査です。 - 血液検査
治療の妨げとなる基礎疾患がないかどうかを確認します。 - 心機能、呼吸機能検査
外科治療や全身麻酔の妨げとなる基礎疾患がないかどうかを確認します。
治療について
治療の目的は脳梗塞や脳出血を防ぐことと、しびれや脱力など一時的に出現する虚血発作を改善することです。また、特に小児では慢性的な脳血流低下は精神発達や認知機能に影響することもあるため、症状が軽度であっても病状に応じて治療介入を検討します。治療には外科治療（バイパス手術）、内科的治療（内服治療）、経過観察があり、症状や年齢、画像所見に応じて患者さんごとに適切な方法を選択します。
- 血行再建術（バイパス手術）
脳の血流を補うために、頭皮の血管を脳の血管につなぐ手術です。血流の改善や、側副血行路への負荷を軽減することで、脳梗塞や脳出血の予防を目的とします。 - 内科的治療
虚血発作がある場合や、脳梗塞のリスクが高いと考えられるときは、抗血栓薬（血液をサラサラにする薬）を使用します。これらの薬剤は脳梗塞の予防に有用ですが、薬物治療のみで脳血流そのものを改善することは難しいため、外科治療と組み合わせて行うことが多くなります。一方で、副作用として「出血したときに止まりにくい」という点が挙げられます。もやもや病は脳出血を生じる可能性がある病気でもあるため、病状や出血リスクを考慮しながら、薬剤の調製を検討します。 - 経過観察（定期フォローアップ）
外科治療の有無に関わらず、もやもや病患者さんでは頭部MRI/MRAによる経過観察を行うことが重要です。頻度は病状により異なりますが、経過が安定している患者さんでは半年から1年に1回程度の頭部MRI/MRAによる定期チェックとなります。
診断時は無症状であったり、はじめはもやもや病と診断されなくても、脳血管の形は時間経過や年齢とともに変化することがあります。頻度は多くありませんので、継続的な通院を忘れないでください。
術前・術後（周術期の経過）について
もやもや病の外科治療は血行再建術（バイパス手術）です。標準術式は「浅側頭動脈・中大脳動脈バイパス術」という、皮膚を栄養している血管と脳血管を吻合する手術になります。もちろん手術自体も重要ですが、術後急性期には様々な神経症状を生じることが珍しくありません。脳血流の不足がある患者さんがバイパス手術を受けるため、脳血流不足による脳梗塞や過灌流症候群（脳血流の流れすぎ）による脳出血を発症することがあります。このような手術合併症を防ぐために、MRIや脳血流検査を行いながら慎重に経過をみます。入院期間の目安は2週間程度です。
一般的な入院のスケジュールを以下に示します。（病状や手術日程等に応じて変更します。）
手術1-2日前
- 入院
- 術前検査
採血、レントゲン、頭部MRIなど、直前の最終チェックです。 - 術前説明
執刀医より手術の詳細についてご説明します。日程や時間は担当医よりお伝えします。 - 麻酔科診察
全身麻酔の妨げとなる問題がないかどうかの診察と麻酔についての説明を受けます。
手術当日
- 手術
- 集中治療室（NCU: Neurosurgical Care Unit）
術後はNCUに入室し、慎重に経過をみます。滞在日数は病状によりますが、概ね2-3日前後が目安です。
術後1-3日
- 頭部CT、MRI/MRA、脳血流検査（SPECT）
術後出血や脳梗塞の有無、バイパス血管の確認などを行います。経過良好であれば、一般病棟に転棟します。
術後7-14日
- 抜糸・抜鉤
創部の状態に応じて抜糸・抜鉤を行います。 - 頭部CT、MRI/MRA、脳血流検査（SPECT）
症状や術後1-3日に行った検査結果に応じて、これらの画像検査を再検することがあります。 - 退院
病状に応じて退院日をご提案いたします。
退院2-3週間後
- 外来診察
退院後に神経症状を生じることは少ないですが、ご自宅での様子をお伺いします。あわせて創部に問題がないかどうかの確認を行います。
妊娠・出産について
もやもや病は若年女性に多くみられるため、妊娠・出産を経験される方も少なくありません。稀ではありますが、妊娠中や出産に際して脳梗塞や脳出血を発症することがあります。そのようなリスクをできるだけ低減するために、妊娠する前からもやもや病に対する適切な治療と管理を行うことが重要です。妊娠後は、産婦人科と脳神経外科が連携して経過をみていきます。
厚生労働省もやもや病研究班では、妊娠・出産に関する現在の知見をまとめた患者向け情報を公開しています。詳しくは下記のページをご覧ください。
支援制度・相談窓口
もやもや病は厚生労働省が指定する特定疾患です。医療費助成などの制度は全国共通の仕組みがありますが、手続きや運用はお住まいの自治体により異なることがあります。詳細は各自治体の窓口をご確認ください。
当院の「脳卒中・心臓病等総合支援センター」では、通院中の患者さんを中心に、療養や生活に関するご相談をお受けしています。
臨床研究
もやもや病は原因不明の病気とされてきましたが、関連する遺伝子が明らかになるなど、次々と新しい知見がえられてきています。一方で、病態や長期的な経過については未解明な点も多く、国内外でさまざまな臨床研究が進められています。当科でも、もやもや病の診断や治療の向上を目的として、各種臨床研究に取り組んでいます。
お問い合わせ
受診のご相談などは、患者サポートセンター室へご連絡ください。
初めて受診される方へ（国立循環器病研究センター）
最終更新日：2026年05月28日