小児心臓外科
対象疾患・治療法
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖（PA/VSD）もしくはファロ－四徴症肺動脈閉鎖（TF/PA）
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖（Pulmonary atresia with ventricular septal defect: PA/VSD）もしくはファロ－四徴症肺動脈閉鎖（Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia: TF/PA）
背景
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖とは、右心室の本来の出口である肺動脈弁が完全に閉じているかわりに、大きな心室中隔欠損をまたぐように大動脈が左右両心室から出ている先天性心疾患です。ファロ－四徴兼肺動脈閉鎖、極型ファロ－四徴などと呼ばれることもあります。右心室から肺に血が流れないこの疾患ではどこから肺に血が流れるのでしょうか？その答えは2通りあって、動脈管開存を通じて肺血流が維持される場合と、主要体肺側副血行路という特殊な血管を通じて維持される場合があります。
症状、経過
肺動脈への血流が動脈管を通じてのみ維持される場合には、生後1－2日の間に動脈管が閉鎖し始めるとチアノ－ゼが強くなります。プロスタグランディンの点滴により動脈管の開存が得られれば状態が安定しますが、そのままでは退院できませんので、何らかの外科治療が必要になります。一方、主要体肺側副血行路というのは、主として背中を走る下行大動脈などから枝分かれして肺動脈へ通じる異常血管です。この血管は生後すぐに閉鎖するわけではないため、乳児期にはチアノ－ゼに気づかれずに成長することがあります。主要体肺側副血行路（MAPCA）を伴う場合は肺血流が多すぎる場合は心不全症状がでますし、肺血流が少ないとチアノ－ゼが強くでます。中には肺と体の血液がバランスよく流れて成人期まで成長できる例もあります。
血行動態（血液の流れ）
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症では、肺動脈の形態、肺血流の状態が症例によって様々です。動脈管開存を伴う場合でも肺動脈が非常に細い場合もあれば、通常の肺動脈と変わらない太さの場合もあります。主要体肺側副血行路を伴う場合はさらに複雑で、肺に流れる血流源が数カ所に分かれ、お互いどうし交通もないことが多いです。また左右の肺の間を結ぶ肺動脈（中心肺動脈）が非常に細い場合や中心肺動脈が全くない場合もあり、外科治療を計画する上で工夫が必要になります。
診断
心臓超音波検査で診断できますが、肺への血流路を詳しく調べるためには心臓カテーテル検査による造影検査を行います。
治療
肺血流が動脈管開存に依存しているものにはBTシャント手術を行います。しかし肺動脈の形態が良好な場合には生後1ヵ月前後に人工心肺使用下に一期に心臓を治す手術も可能です。すなわち心室中隔欠損を閉鎖し、右心室前面に切開をおき右室流出路を作成します。これには弁付の人工血管（心外導管）で右室－肺動脈間をつなぐ方法がありますが、心外導管は患児の成長に伴って狭窄を来すため、できるだけ肺動脈をひきおろして直接右室切開部に縫いつける方法をおこないます。一方BTシャントを経て幼児期まで待機した後であれば、比較的大きな心外導管の使用による手術も可能になります。
主要体肺側副血行路によって肺血流が維持されている心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖に対しては、肺血流の状態によって手術の至適時期、手術術式などが大きく異なります。ばらばらに供給されている肺動脈を統合する手術（Unifocalization）を経て心内の修復を行うことにより、チアノ－ゼの無い状態でより活動的な生活が可能になります。当センターではUnifocalizationを本邦で初めて導入し20年以上の歴史があります。
治療後経過
病型の重症度、合併する疾患、選択した治療により術後の注意点なども様々になります。BTシャント後は定期的に超音波検査を行い肺動脈の成長を確認し、心内修復手術を計画します。心外導管を用いない心内修復を行った場合には成長にともなって右心室－肺動脈間の通路にも成長が期待できますが、肺動脈弁機能がないため、肺動脈の状態によっては右心室に負担がかかる場合があり注意が必要です。心外導管を用いた手術後は、小児の成長に伴って導管自体が狭くなりますし、心外導管内の弁が石灰化といって骨のように固くなって狭窄をきたしてきます。定期的な心臓超音波検査で狭窄の進行程度がわかります。有る程度以上狭窄が進行すれば、右心室に過度の負担をかける前に、カテーテル治療ないしは再手術を行う必要があります。
最終更新日：2021年10月08日