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小児心臓外科

単心室症(Single Ventricle : SV, Univentricular Heart : UVH)

背景

単心室症(Single Ventricle : SV, Univentricular Heart : UVH)

単心室症とは本来二つある心室の片方がないか非常に小さく、ひとつの心室が三尖弁と僧帽弁の両方からの血流を受けている比較的稀な先天性心疾患です。三尖弁と僧帽弁はつながって共通房室弁と呼ばれるひとつの弁になっていることもあります。主たる心室の形によって、左室型単心室と右室型単心室に分けられます。この疾患においては、Fontan(フォンタン)手術、Septation(心室中隔形成)手術といった手術術式の開発により、チアノ-ゼのない状態での成長発育、生命予後改善が期待できるようになりました。


症状、経過

肺動脈狭窄や大動脈縮窄・離断を合併していることがあり、これらの合併の有無により症状が異なります。肺動脈狭窄を合併している場合には新生児期よりチアノ-ゼを呈します。肺動脈狭窄の程度が強く、肺血流が動脈管によってまかなわれる場合は、動脈管閉鎖とともにチアノ-ゼの増強があります。肺動脈狭窄の程度が軽いと、肺血流が多くチアノ-ゼは軽度ですが、心不全症状をきたします。さらに心拡大から房室弁の逆流を来すと状態が悪化します。また大動脈縮窄ないし大動脈弓離断症をを合併している場合には、下半身への血流が動脈管開存に依存するため、動脈管閉鎖に伴って急速に状態が悪化し、ショック状態におちいります。

血行動態(血液の流れ)

ポンプ機能をなす心室がひとつで、肺と全身に血液を送る場合、肺と全身に流れる血液の量は、血液の流れ安さすなわち血管抵抗の比によって決まります。通常血管抵抗は肺の方がはるかに低いため、肺動脈狭窄なしに一つの心室から肺動脈と大動脈が出ていれば、血液は肺にばかり流れてしまいます。単心室症では、肺動脈狭窄があってある程度肺に血が流れにくい状態になっていると体と肺の血流のバランスがとれるため、外科治療なしに比較的長期の生存が可能となります。しかし心臓が送り出す血液は、体から還ってきた静脈血と肺から還ってきた動脈血が混合した状態なので能率が悪く、心室の拡大にともなって収縮力の低下や、僧帽弁三尖弁の逆流を来たすと、長期生存が見込まれません。これを回避するために、Fontan手術を行いチアノ-ゼのない状態にもっていけるような治療計画をできるだけ早期から長期的視野をもってたてる必要があります。

診断

心臓超音波検査で診断は確定します。外科治療に際しては、肺動脈の形態や肺血管抵抗、心室の大きさや形態、房室弁の機能などが問題となり、心臓カテーテルによる造影検査などを行いこれらを詳細に検討します。

治療

生後早期で動脈管に依存した状態に対しては、プロスタグランディンの点滴を開始し、状態の安定をはかります。診断が確定したら、新生児期、乳児期には肺血流が不足している場合は、BTシャント手術を行い、肺血流維持、肺動脈の発育を促します。逆に肺血流が多く肺高血圧症を来している場合には肺動脈絞扼術といって肺への血流を制限する処置をします。大動脈縮窄・離断症を伴うものは最も重篤で、新生児期に大動脈の再建とBTシャントもしくは肺動脈絞扼術を行う必要があります。乳児期を過ぎて肺動脈の条件がそろえば、Fontan手術を行います。Fontan手術を安全におこなえる条件を整えるために、準備の手術を追加したり、段階的治療としてGlenn手術を先行させることもあります。
左室型単心室で房室弁が二つある場合をDouble inlet left ventricle(DILV)と呼びます。この型の単心室症には歴史的にはSeptationという手術がなされていました。手術を乗り切れば遠隔期の運動耐用能は良好なのですが、手術の難易度が高く死亡率も高く、Fontan手術の成績の向上によりほとんど行われることが無くなりました。今後Fontan手術の超遠隔成績の問題点などより歴史的に見直される可能性もあります。

治療後経過

病型の重症度、合併する疾患、選択した治療により術後の注意点なども様々になります。

最終更新日 2016年07月25日

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