先天性心疾患による末期心不全例に対する心臓移植の成功

2016年03月30日

国立循環器病研究センター（大阪府吹田市、理事長：小川久雄、略称：国循）では、内科的・外科的治療やペースメーカ治療にもかかわらず慢性心不全による重症心不全により心臓移植の適応となり、植込み型補助人工心臓による心臓移植ブリッジを行っていた修正大血管転位症（注）患者に対して、2016年3月に日本で初めて心臓移植を実施しました。これまで日本では拡張型心筋症や拡張相肥大型心筋症などに対して心臓移植が実施されてきましたが、成人期の先天性心疾患による末期心不全例に対し心臓移植を行った例はありませんでした。
本症例は先天性心疾患による末期心不全で外科手術および補助人工心臓装着手術を受けたため、心臓の形態が通常と異なっていることや再々手術であり癒着が高度であることなどから、周到な準備と正確な手術が要求されます。今回、心臓及び大血管系について患者さんのマルチスライスCTの画像データをもとに3Dプリンティング技術を応用した「心臓レプリカ」を作製し、手術方法の検討を重ねた上で実施しました。移植後循環動態は安定しており、免疫抑制療法を行いながらリハビリテーションを進めるなど現在経過良好です。

背景

1999年日本で初めての脳死下提供による心臓移植が行われて以来、2016年3月20日現在全国で273例の移植があり、国循ではうち78例（約29％）を施行しました。2010年の移植法改正以降、国民の皆様のご理解とご支援のもと心臓心移植数は増加傾向にあります。
心臓移植はこれまで助からなかった重症心不全の患者さんの命を救ってきました。心臓移植後の10年生存率は、国際心肺移植学会の統計ではおよそ50～60％程度ですが、我が国においては施行数こそ少ないものの90％弱と良好です。また、心臓移植の対象となる疾患として、我が国では拡張型心筋症や拡張相肥大型心筋症が3/4を占めており、先天性心疾患等はごく少数です。
国循では、各種の重症心不全例に対して心臓移植の適応検討を行い、適応と判定されれば積極的に植込型補助人工心臓により心臓移植待機を行い、また、手術が困難と判断される場合には、今回のように3Dプリンティング技術を応用した「心臓レプリカ」を用いた検討を行ったうえで、心臓移植に臨んでいます。

具体的な方法と成果

今回移植を行ったのは50歳代男性で、30歳代で心不全を発症し、先天性心疾患を指摘されました。その後再度心不全となり、国循で心臓弁の置換術を施行しました。
心不全に対する薬物治療が行われましたが、心不全が悪化し、50歳代には強心剤による治療が必要となり、心臓移植の適応と判定され、日本臓器移植ネットワークに心臓移植希望登録を行いました。登録後、薬物治療の限界として、植込型補助人工心臓装着術を施行し、心臓移植待機を続けました。
本年に入り、ドナー情報があり、心臓移植を施行しました。この患者は心臓の形態が通常と異なっていること、再々手術であり癒着が高度であることなどから周到な準備と正確な手術が要求されます。今回、心臓及び大血管系について患者さんのCT画像データをもとに心臓レプリカを作製して、移植手術のシミュレーションを行いました。移植後の循環動態は安定しており、免疫抑制療法を行いながら、リハビリテーションを進めています。
この心臓移植が行われたことの意義は、我が国においても、従来の心筋症によるもの以外の末期心不全患者に対しても心臓移植が行えることを示したことで、我が国での心臓移植が定着し、成熟してきたことの一つの表れと考えられます。そして、CT像をもとに作製した心臓レプリカを用いることで、心臓の形態に応じた移植手術を安全に行えることを具体的に提示できました。

今後の展望と課題

国循は移植部門、心臓内科部門、心臓外科部門を含む多くの職種によるチームにより、心臓移植の適応判定、植込型補助人工心臓を含めた心臓移植待機治療、移植手術、心臓移植後免疫抑制療法を行いながらの治療を行っています。心筋症のみならず、それ以外の末期心不全に対しても、心臓移植の適応を的確に判定し、補助人工心臓を含む移植医療を円滑に進めるために、マンパワーの確保と設備の充実が必要とされます。
これらのことを達成することで、末期心不全の治療体系がより充実していくものと考えております。

（注）修正大血管転位
先天性心疾患の一種で、大血管（大動脈と肺動脈）及び右心室と左心室が入れ替わった病態。
正常な心臓では動脈血は左心房→左心室→大動脈を通って全身をめぐり、静脈血は右心房→右心室→肺動脈を通ってガス交換を行いますが、修正大血管転位の場合は、動脈血が左心房→右心室→大動脈を通り、静脈血は右心房→左心室→肺動脈を通ることになります。
修正大血管転位の多くは心室中隔欠損や肺動脈狭窄などの心病変を伴うため、乳幼児期に心雑音などの症状で病気が発覚し手術が行われますが、合併心病変のない場合は特に症状は現れません。しかし、本来右心室は静脈血の通り道であり、動脈血を全身に送り出すためのポンプの役割は果たさないため、年齢を重ねると負担が大きくなり、心不全などを引き起こします。

最終更新日：2021年09月26日