Division of Arrhythmia
カテコラミン誘発性多形性心室頻拍
カテコラミン誘発性多形性心室頻拍
カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）は、主に運動中などの交感神経緊張時に特徴的な二方向性VTや多形性VTが出現し（図1）、VFに移行して致死的となり、小児期の突然死の原因として重要である。安静時心電図では、境界域のQT時間延長を呈することが多いことから、先天性LQTSとして診断される場合も比較的多い。CPVTでは、筋小胞体（SR）のリアノジン受容体遺伝子である RyR2 と、カルセクエストリン2遺伝子（CASQ2 ）の変異が報告されている。これらの変異により心筋細胞内Ca2+負荷をきたし、遅延後脱分極を機序としてVT、VFが発生すると考えられている。予防的内服薬としては、β遮断薬やCa 2+拮抗薬があり、VFや心肺停止の既往例では、二次予防としてICDの適応となる。
図1. カテコラミン誘発性多形性心室頻拍患者で認めた特徴的な二方向性心室頻拍
last updated : 2021/10/01