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原発性肺高血圧症|病気について|プロスタサイクリン在宅持続静注療法について

プロスタサイクリン療法の実際について紹介します。
  1. プロスタサイクリン在宅持続静注療法とは
  2. 在宅療法を始めるまでの流れ
  3. カテーテルの留置
  4. 携帯型輸注ポンプについて
  5. 自宅で行う作業について
    1) 薬液の調合
    2) 器具の交換
    3) カテーテル挿入部の消毒
  6. 日常生活での留意点
  7. 発生しやすい問題と対処方法
  8. 安心して治療を続けるために

1. プロスタサイクリン在宅持続静注療法とは

プロスタサイクリンはもともと体内で生産されている物質で、プロスタグランジンと呼ばれる物質の一つです。別名をプロスタグランジンI 2(アイツー)といいます。プロスタサイクリンには主に次のような作用があります。

  1. 血管を拡げる
    →肺の血管を広げることによって肺動脈圧を下げ、血液を流れやすくします。
  2. 血小板が固まるのを防ぐ
    →肺の血管内で血小板が固まるのを防ぐことによって、血管が詰まるのを防ぎます。

これらの作用は肺高血圧症の症状を改善するのに有効です。

しかし、この薬剤は体内に入るとすぐに分解されてしまうため、24時間持続して静注しなければ効果が期待できません

そこで、携帯型の輸液ポンプが開発され、これを使って持続静注を行う在宅療法が考案されました。

このプロスタサイクリン在宅持続静注療法は、現在最も効果が期待されている治療法です。すでに欧米では多くの患者さんがこの治療をうけています。

日本でも平成11年にプロスタサイクリンの使用が認可され、翌年に在宅持続静注療法が健康保険の適応となりました。現在、全国の原発性肺高血圧症患者約300人のうち、半数の150人ほどがプロスタサイクリンによる治療をうけており、そのうち100人が在宅療法を行っています。

2. 在宅療法を始めるまでの流れ

看護師さんから指導を受けているPPHの患者さんの図在宅療法を始めるには、まず、入院してプロスタサイクリンの持続静注を始めます。プロスタサイクリンの投与は、効果のみられる最少量からを始めて徐々に増やし、維持量を決定します。持続静注を続けて症状が改善し、状態が安定したと主治医が判断した場合、自宅での治療ができるようになります。

ただし、在宅療法における作業はたいへん複雑で、細かい配慮が必要となります。そのため患者さんとその介助者には、治療をうけるという強い意思、自己管理能力、治療に対する理解力と実行力がなくてはなりません。従って、主治医と患者さん、その介助者がよく話し合い、在宅療法について十分理解したうえで、患者さんと介助者が強く希望する場合に限って在宅療法が認められます。

在宅療法に移ることが決まったら、薬を調製する方法輸液ポンプの操作・交換方法消毒方法など実際に自宅で行わなければならない作業を十分に訓練します。カテーテルが留置されていない場合は、カテーテル留置術を施行します。自己管理方法が習得できたら退院となります。退院後も定期的に通院します。

3. カテーテルの留置

プロスタサイクリン在宅持続静注療法を行うには、薬剤を持続的に注入するために、カテーテルという細いチューブを血管内に固定しておく必要があります。カテーテルは鎖骨の下にある静脈から挿入して先端を心臓の近くに置きます。カテーテルの反対側は皮膚の下を通し、胸のあたりから外に出し、出口として固定します。この体の外に出したカテーテルに持続静注用の延長チューブを接続します。通常の衣服を着ていれば、外見上は目だたなくなります。

カテーテル留置経路の図
図9 カテーテル留置経路

4. 携帯型輸液ポンプについて

ポンプ本体の写真プロスタサイクリンによる治療には持続静注が必要なため、在宅でも治療が行えるように電池により作動する携帯型輸注ポンプが開発されました。

ポンプは、ポンプ本体とカセットからなり、重さは500g程度です。ボタン操作で投与量を設定することができます。カセットの中に薬剤を入れ、ポンプ本体に取り付けます。カセットに付いているチューブに延長チューブとフィルターを接続し、カテーテルへとつなぎます。

ポンプにはトラブル発生時にアラームが鳴るなどのさまざまな安全機能が備わっていますが、何らかの異常が生じて作動しなくなることがないとはいえません。その場合でも治療を中断することはできないので、常にバックアップ用としてもう1台ポンプを用意しておく必要があります

一度注入した薬剤は冷却しないと効果が減少してしまうため、24時間続けて静注を行うためには、アイスパックを用いて薬剤を冷却する必要があります。ポンプとアイスパックを一緒に入れられるようなポーチ、ウエストバックを利用すると便利です。

5. 自宅で行う作業

◎ 自宅で行う作業には、薬液の調合器具の交換カテーテル挿入部の消毒の3つがあります。

1)薬液の調合

1日に1回行ってください。
プロスタサイクリンの投与量は、主治医の指示により決定されます。

●準備するもの

プロスタサイクリン製剤の写真 溶解液の写真 50ccの注射器の写真 18G針の写真
プロスタサイクリン
製剤 1バイアル
溶解液
2バイアル
50ccの注射器
1本
18G針
1本
ポンプ用カセットの写真 アルコール綿またはポピドンヨード液の写真 ペーパータオルの写真
ポンプ用カセット
1個
アルコール綿または
ポピドンヨード液
ペーパータオル

●手順

1.テーブルの消毒
テーブルは消毒用アルコールとペーパータオルを使って、中心から外側に円を描くように拭き、自然乾燥させる。
2.手洗い
指輪や時計ははずし、手や指の汚れを流水で流してから石鹸を十分に泡立ててもみ洗いする。流水で石鹸を洗い流す。その後は身体や周囲のものには触れないようにする。(髪の長い人はあらかじめまとめておく)
3.注射器の準備
注射器の先端に触らないように気を付けながら、50ccの注射器に注射針を取り付ける。注射器に50cc空気を吸込む。
テーブルを消毒する図 手を洗う図 注射器を準備する図
4.溶解液を吸う
注射針のキャップをはずし、溶解液のバイアルのゴム線の中央部に直角に突き刺し、注射器内の空気を入れる。空気を入れた分だけ注射器に液が吸いあがるので、50cc吸い上がったら針を抜く。(この時、内筒に触れないように注意する)
5.プロスタサイクリン製剤を溶かす
プロスタサイクリンのバイアルのゴム栓の中央部に溶解液の入った注射器の針を直角に突き刺し、溶解液を少量加える。粉末が透明になるまで静かに振る。
6.薬液を吸う
溶けたらバイアルを逆さに向け、注射器にすべて吸い取る。吸い取り終えたら針にカバーをつける。注射筒内の気泡は注射器をうえに向けて軽く叩いて除く。
溶解液を吸う図 薬剤を溶かす図 薬液を吸う図
7.薬液をカセットに入れる
注射針を注射器からはずし、清潔な場所に置く。カセットのチューブについている青いキャップをはずして注射器とつなぎ、薬液を注入する。スライドクランプをとめ、チューブの先端が不潔にならないよう赤いキャップをつけるか、注射器をつけたままにする。(青いキャップは逆流する可能性があるので使わない。)
8.残りの溶解液を吸う
前に吸入したときと同様に、50ccの注射器に約50ccの空気を入れ、残りの溶解液を吸い上げる。針にカバーをつけて注射器からはずし、清潔なところに置く。
薬液をカセットに入れる図 溶解液を吸う図
9.残りの溶解液をカセットに入れる
カセットのチューブと注射器をつなぎ、スライドクランプをはずしてから、溶解液を注入する。注入し終わったらスライドクランプをとめる。
10.カセット内の空気を除く
カセット内に気泡があるか調べる。カセットを傾け、カセット内の空気を薬液の出入り口に集める。注射器をゆっくりと引き、カセット内とチューブ内から空気を除く。完全に空気が抜けたらスライドクランプをとめる。
溶解液をカセットに入れる図 カセット内の空気を抜く図

●注意事項

遮光したバイアルの写真

・バイアルは遮光・室温で保存
プロスタサイクリンは凍結乾燥し滅菌された状態でバイアルに入っています。溶解前は遮光のうえで室温での保存が可能です。 
・薬を溶解したら冷却する 
一度溶解した薬剤は不安定で、室温では8時間しかもちません。2~8℃に冷却すれば比較的安定で、冷蔵庫で48時間(使い切る時間を含めて)まで保存できるので、アイスパックを用いて冷却しながら使用します。
・他の薬剤と混合しない
点滴するときは専用のカテーテルを用い、他の薬剤を同時に投与しないでください。

2)器具の交換

カセットの交換は1日に1回延長チューブとフィルターの交換は3日に1回行ってください。
器具の説明は国立循環器病センターで使用しているものの場合です。

●準備するもの

薬液の入ったカセットの写真
フィルター付延長チューブの写真
薬液の入った
カセット
1個
フィルター付延長チューブ
1本
輸液ポンプの写真 アイスパックの写真 コインの写真 電池の写真
ポンプ本体
1個
アイスパック
コイン
電池
(電池は必ずアルカリ電池を使用する)

*フィルター付き延長チューブの交換は3日に1回

●手順

  1. 新しいカセットとフィルター付延長チューブをつなぐ
    薬液を入れたカセットのチューブとフィルター付延長チューブの長い方を接続する。フィルターが別の場合は、延長チューブを接続してからフィルターをつなぐ。
  2. 替えのポンプに新しいカセットを取り付ける
    新しいカセットのチューブのスライドクランプがとまっていることを確認し、新しいカセットをポンプに取り付け、固定する。カセットをしっかり付けないと、薬液が漏れたり、血液が逆流する原因となる。
    注)ポンプは2台用意し、毎日交換する。
  3. チューブに薬液を満たす
    カセットと延長チューブのスライドクランプをはずす。薬液がチューブの先端から出るまで、薬液を送る。チューブ内に気泡があれば、しっかり除く。
  4. ポンプの設定を確認する
    薬液残量の表示をリセットする。次に総投与量の表示をクリアする。投与速度が正しく設定されているか確認する。なお、投与速度は主治医の指示がない限り変更しない。最後に再度各画面を表示して確認する。
  5. 使用中のポンプを停止する
  6. カテーテルのスライドクランプをとめる
    この作業を忘れると、薬液や血流が逆流するので、必ず行う。
  7. カセットを新旧交換する
    カテーテルから古いカセットのチューブをはずし、新しいカセットのチューブを接続する。
  8. クランプをはずす
    カテーテル、カセット、延長チューブのスライドクランプをすべてはずす。
  9. ポンプを始動する
    設定した数値を再度確認する。
  10. 古いポンプの電池は必ずとりはずす
  11. アイスパックを入れる
    ポーチあるいはウエストバックに凍らせたアイスパックを入れて、薬液の入ったカセットを冷却する。ただし、アイスパックとカセットは直接触れないようにする。アイスパックは、冷却温度を保つために1日3回程度を目安に、必要に応じて交換する(季節や屋内外などの条件によって異なる)。

3)カテーテル挿入部の消毒

1日に1回を目安に適宜行ってください。
カテーテルからの感染はプロスタサイクリン在宅持続静注療法で最も注意すべきトラブルですので、消毒には十分な注意が必要です。

●準備するもの

消毒用アルコール ポピドンヨード液(消毒用)と綿棒2本 保護テープ1枚
消毒用アルコール綿
ポピドンヨード液(消毒用)
綿棒2本
保護テープ
1枚

*ヨードに過敏症のある場合には他の消毒薬を使用するので医師の指示に従ってください。

●手順

1.消毒の準備
衣服がじゃまにならないように整える。薬液の調合の前と同様に手洗いをよくする。
貼ってあった保護テープをはがす。
カテーテル挿入部をよく観察し、いつもと違う症状がみられたときは、すぐに主治医か、かかりつけ医に連絡する。
2.アルコール消毒
アルコールを含ませた綿棒でカテーテル挿入部を中心から外側に向かって円を描くように拭く。一方向に向かって行い、決して戻らない。新しい綿に変えてこの作業を繰り返す。
3.乾燥
自然乾燥させる。手やうちわであおいではならない。
アルコール消毒の図
乾燥させている図
4.ポピドンヨード液消毒
ポピドンヨード液をつけた綿棒で、アルコール消毒のときと同様に消毒する。
5.乾燥
自然乾燥させる。
6.保護
乾燥したら、カテーテル挿入部の半径2cmは保護できるようにテープを貼る。チューブもテープで固定しておく。
ポピドンヨード消毒の図 乾燥させている図 テープを貼った図

使用済みの薬剤や器具等の処理について

薬液の調合や器具の交換で使用済みとなったバイアルや注射器、カセットなどの医療器具は、医療用産業廃棄物の区分になるため、一般のゴミと一緒に捨てることが法律で禁止されています。

通院している病院や地方自治体に処理の仕方を相談しましょう。

6. 日常生活での留意点

・外出
患者さんの病状によって異なりますが、外出は可能です。外出中に輸液ポンプやチューブにトラブルが起きることもあります。外出する場合は、薬剤の調合や消毒に必要なものひとつにまとめて携帯するとよいでしょう。また1日1回新しくプロスタサイクリンを調合して薬液カセットを交換しなければなりませんので、数日に渡る外出の際は、やはり携帯して下さい。
・入浴・シャワー
入浴はカテーテルやチューブがお湯により温まり、プロスタサイクリンが失活するので望ましくありません。カテーテルの挿入部に防水性のカバーを貼り、シャワーを浴びるか、カテーテルがお湯につからない程度に入浴して下さい。携帯型輸注ポンプは防水性ではありませんので、水がかからないようにビニール袋等に入れて、脇に吊るしておく必要があります。浴室で転倒すると、カテーテルに強い力がかかり、カテーテルが抜けたり、切れたりするなどの大きな事故につながるので十分な注意が必要です。また、シャワーを浴びた後は、必ず患部の消毒を行ってください。
・通院治療
何か体調に異常があった時に、すぐに診てもらえるかかりつけの医師とは密に連絡を取り合い、いざという場合に備えておく必要があります。またカテーテルが抜けるような緊急時にすぐにみてもらえる病院にも、定期的な通院が望まれます。なお本治療を行う主治医のいる病院にも定期的に通院してください。
・在宅治療に必要なものの管理
薬剤以外の治療に必要なものは、最寄りの在宅治療用具取り扱い業者に連絡し、無くなる前に早めに余裕をもって取り寄せておく必要があります。
・旅行
病状が安定したら病状に応じて旅行も可能になります。
鉄道やバスは不要ですが、航空機は危険を伴うので、搭乗券を手配すると共に航空会社の以下の窓口に連絡し、主治医の診断書を提出する必要があります。
航空会社には以下のところへ御連絡下さい。
  • JALはJALプライオリティ・ゲストセンター
    TEL:0120-747-707(9:00-17:00)
    FAX:0120-747-606
  • ANAはANAスカイアシストデスク
    TEL:0120-029-377(9:00-17:00)
    FAX:0120-029-366
  • JASはスカイサポート
    TEL:0120-085-283(6:30-21:50)
    FAX:0120-277-283 
在宅酸素療法を受けている方はやはり搭乗時に携帯ボンベの仕様書を提出しなければなりません。ボンベはテイジンウルトレッサーしか認められていません。ウルトレッサーの貸し出し、仕様書の用意のいずれも酸素業者さんに相談しましょう。
またあらかじめ分かっている場合は、宿泊先に酸素ボンベを届けてもらったり、酸素濃縮器を設置しておいてもらえたりするので、やはり酸素業者に相談しましょう。  

7. 発生しやすい問題と対処方法

在宅療法を行っている間、さまざまな問題が起きる可能性があります。日頃から注意して防げるトラブルは起きないようにすることが大切です。

もしもトラブルが起きた場合は、慌てずに対処するように心がけてください。対処しきれない場合は、早めに主治医またはかかりつけ医に相談するようにしましょう。

<合併症・トラブル>

(1) 身体症状に関して

・プロスタサイクリンの副作用

プロスタサイクリンの副作用には次のようなものがあります。多くは血管が拡がって血液の流れる量が増えることで起こりますが、通常は時間の経過とともによくなります。症状が強い場合や、時間が経ってもよくならない場合は、主治医に相談してください。
症状
対処
あごの痛み、しびれ 軟らかい食事から始める。冷たいものや熱いものは適温にしてから食べる。
頭痛 我慢できない場合、主治医に市販の鎮痛薬を飲んでよいか相談する。24時間以上続く場合は主治医に連絡する。
立ちくらみ、めまい、血圧低下 急に立ち上がらないようにして、しばらく安静にする。症状が続く場合は主治医またはかかりつけ医に相談する。
吐き気 少量ずつ何度かに分けて食事をしてみる。症状が続く場合はかかりつけ医に吐き気止めを処方してもらう。
下痢、腹痛 かかりつけ医に指定された下痢止めの薬を飲む。繊維を多く含む食品は下痢をしやすくなるので避ける。
足の裏の痛み しばらく足を高くしておく。適度な装着感のある軟らかい履き物を履く。
皮膚の紅み(発疹) 直射日光を避ける。
(一定の期間をおいて繰り返しあらわれたり、治療開始から数カ月もたってからあらわれたりすることがある)
むくみ、腹部膨満感 症状が強い場合は主治医またはかかりつけ医に相談する。

・カテーテル感染

プロスタサイクリン在宅持続静注療法で最も注意すべきトラブルです。体にとって異物であるカテーテルには細菌や真菌が付着しやすいため、薬剤やポンプ、点滴チューブの取り扱いには細心の注意が必要です。感染すると次のような症状があらわれます。感染していた場合は、入院して抗生剤による治療を行わなければなりません。治療によっても治らない場合は、カテーテルを取り除き、新たに挿入しなおすことになります。
症状
対処
高熱がでる、寒気がする カテーテル感染の疑いがある。
直ちに主治医に連絡のうえ、最寄りの救急病院などを受診する。
カテーテル挿入部の発赤、痛み、腫れ、浸出液

(2) カテーテル、チューブ、ポンプに関して

・ポンプのトラブル

ポンプのトラブルなどにより薬剤の投与が中断しても、すぐに効果がなくなるわけではないので、落ち着いて対処してください。再開するときは、それまでの投与速度を守ってください。勝手に決められた投与量や投与速度を変えることはできません。ポンプのトラブルは取り扱い説明書をよく読んで従うようにしてください。
原因
対処
電池の消耗 電池を交換する。
チューブが詰まっている チューブが折れ曲がっていたら元に戻す、クランプがとめられていればはずすなど、詰まっている状態をなおす。
カセット内の薬液が5mL以下に減少 新しい薬液を調合し、カセットを交換する。

・カテーテル、チューブのトラブル

トラブル
対処
カテーテル内で血液が固まり、薬液が注入できない 最寄りの救急病院を受診し、その後主治医に連絡する。
カテーテルが傷つき、薬液が漏れ出した 薬液が漏れ出している部分の前後にクランプをとめ、最寄りの救急病院を受診する。その後、主治医に連絡する。
カテーテルが抜けた 直ちに挿入部を滅菌ガーゼで圧迫し、最寄りの救急病院を受診する。その後主治医に連絡する。
チューブの接続部がはずれた ポンプを停止する。はずれた直後に発見し、清潔な状態であれば、アルコール綿で接続部を消毒し、再度接続してもよい。清潔でない場合は新しいものと交換する。

・トラブルの結果、おこりうる体調の異変

症状
原因
対処
顔が紅くなる、青白くなる、脈拍を強く感じる、めまいがする、ふらつく ポンプが停止している ポンプを始動する。
カセット内に薬液がない 直ちに薬液を調合し、カセットを交換する。
チューブが詰まっている チューブが折れ曲がっていたら元に戻す、クランプがとめられていればはずすなど、詰まっている状態をなおす。
血液が逆流している チューブの接続部がゆるんでいないか確認する。ポンプやチューブに異常がみつからない場合、ポンプを停止してカテーテルをクランプでとめ、最寄りの救急病院を受診する。その後、主治医に連絡する。
ポンプの流量、設定が間違っている 設定を直す。

(3) その他

トラブル
対処
薬液が手にかかった 薬液を拭き取り、石鹸を用いて流水でよく洗い流す。多量にかかった場合や痛みなどの炎症がみられる場合は、最寄りの皮膚科を受診する。
薬液が目に入った 直ちに目を流水でよく洗い、急いで最寄りの眼科を受診する。眼科には薬液がアルカリ性であることを伝える。
薬液を飲んでしまった 水で口内をよくすすぐ。ただし、意識がない場合には口内になにも入れずに最寄りの救急病院を受診する。

8. 安心して治療を続けるために

物品等の供給体制

ニコニコしている看護師さんの図在宅治療に必要な物品がどのようにして患者さんの手に渡るかについては、各医療施設により異なります。当院ではセコム在宅医療システム社と委託契約を結び、そこから物品類を供給してもらっています。他にも株式会社ダイヤライフという業者も同様の業務を行っており、そちらに委託している施設もあります。また病院で全て供給している施設もあります。この委託された業者が中に入り物品類を供給するというシステムは、一見複雑ですが理解しましょう。

病院の緊急体制

カテーテルが抜けてしまったり、切れてしまったり、ポンプが予備のものも含めてどうしてもうまく輸注できなくなった時は、長くとも30分以内にできるだけ早く病院を受診し、手当を受ける必要があります。こうした時の緊急体制は各病院の事情や住まいと病院との距離や交通の容易さなどの種々の要素により異ならざるをえません。各患者さん毎に対処法を事前に策定しておいて下さい。

 

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