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病気について|原発性肺高血圧症

原発性肺高血圧症(PPH:Primary Pulmonary Hypertension)は、心臓から肺に血液を送る肺動脈の血圧が高くなり、心臓と肺の機能に障害をもたらす原因不明の病気で、厚生労働省の定める特定疾患治療研究事業対象疾患に指定されています(通称難病指定)。患者数は多くはありませんが、早期発見が難しく、比較的若い人に発症し、充分な治療がなされないと数年以内に死亡するなどの特徴があり、早期に的確な診断を得て、十分かつ適切な治療を受けることは、他の疾患以上に重大な意味をもっています。これまでは有効な治療法のない状態が続いていましたが、近年プロスタサイクリンという薬剤により治療成績は大幅に向上しました。また他の薬剤の開発も進んでおり、今後のさらなる治療の進歩が期待されています。

  1. 心臓・肺の構造と働き
  2. 原発性肺高血圧症とは
  3. 病気の進行と症状について
  4. 検査・診断について
  5. 治療について
  6. 日常生活の留意点
  7. 食事について
  8. 医療費助成制度・手当等について

1. 心臓・肺の構造と働き

1) 心臓の構造と働き(図1)

心臓は胸のほぼ中央、やや左寄りにあり、血液を全身に送り出すポンプの働きをしています。

ヒトの心臓は右心房、右心室、左心房、左心室の4つの部屋に分かれていて、酸素を豊富に含む動脈血は左心室から大動脈に送り出されます。送り出された血液は、全身を回って二酸化炭素や老廃物を受け取り、静脈血となって大静脈から右心房に戻り、右心室から肺動脈へ送られます。肺で新鮮な酸素を受け取った血液は、肺静脈から左心房に戻り、再び左心室から全身へ送り出されます。

右の心房と心室の間には三尖弁、左の心房と心室の間には僧帽弁、右心室の出口には肺動脈弁、左心室の出口には大動脈弁があります。これらの弁は血液の逆流を防いでスムースに流す働きをしています。

心臓の断面図(4つの部屋と4つ弁がみえる)
図1 心臓の構造

2) 肺の構造と働き(図2)

肺は心臓を挟んで左右に2つあり、肋骨と横隔膜に接しています。右肺は上葉、中葉、下葉という3つの部分に分かれていて、左肺は心臓が左に寄っているため右肺よりわずかに小さく、上葉と下葉の2つに分かれています。

肺は心臓から送られてくる静脈血から二酸化炭素を受け取り、呼吸によって取り込んだ空気中の酸素を与えて動脈血にする「ガス交換」を行っています。

肺へ空気を運び込むのは気管です。気管は左右の気管支に分かれて肺に入り、さらに枝分かれを繰り返して細くなり、ガス交換の場である肺胞にいたります。肺動脈は細かく枝分かれした気管支にそって走っています。

人の胸部にある心臓と肺の位置と形の図
図2 肺と心臓の位置と形

3) 心臓と肺の血液循環(図3)

心臓と肺の間の血液循環を肺循環といいます。心臓の右心室から送り出される静脈血は、 肺動脈を通って左右の肺に入り、ガス交換によって酸素を豊富に含んだ動脈血になります。そして、左右の 肺静脈から心臓に戻ってきます。このように肺循環では、動脈には静脈血が、静脈には動脈血が流れています。 

血液循環の図
図3 血液循環

2. 原発性肺高血圧症とは

肺高血圧とは心臓から肺に血液を送る肺動脈が細くなり、血液が通りにくくなって持続的に肺動脈の血圧が高くなる病態で、さまざまな心臓や肺の疾患が原因となって起こります。原発性肺高血圧症(PPH:Primary Pulmonary Hypertension)はそうした肺高血圧を起こす疾患の一つで、原因がわからず一次的に高度の肺高血圧を起こします。

息切れをして、苦しそうな図 これまでの研究から免疫異常や遺伝的要因、その他何らかの環境因子が原因となり持続的な高度の肺血管攣縮(はいけっかんれんしゅく:肺血管の筋が収縮すること)や血管壁の肥厚の結果、内腔の狭窄が生じ血液が流れにくくなると考えられていますが、十分には解明できていません。海外では食欲低下剤やある種の食品摂取によって発症した例があることや、HIV感染者に合併することが多いことも知られてきています。

原発性肺高血圧症の患者さんは全国に数百人ほどいると推定されています。全体の男女比は1:2程度ですが、20~30歳代の女性に多い傾向があります。

従来は余り有効な治療法がなく、診断されてから数年内に命を落とす事が多い、重篤な疾患でした。

平成10年に、厚生省により「特定疾患治療研究事業における対象疾患」、いわゆる難病に指定され、医療費の補助が受けられるようになっています。

3. 病気の進行と症状について

●肺高血圧症の進行

肺小動脈が狭窄している様子の図
図4 肺小動脈の狭窄
肺動脈圧が上昇した様子の図
図5 肺動脈圧の上昇
右心負荷により、右室が拡大した図
図6 右室の肥大

肺高血圧症では、何らかの原因で肺小動脈が細くなります。(図4)

その結果、肺への血液が流れにくくなり、肺動脈内の圧力が高くなります。(図5)

肺動脈に血液が流れにくくなると、そこに血液を送り込んでいる右心室は、心筋を肥大させて血液を送り出すように変化します。しかし、右心室はもともと高い圧力に耐えられるようにできていないため、このような負荷のかかった状態が続くと、心筋の収縮力は低下し、右心室は拡がったまま戻らなくなります。(図6)

こうして右心房を含む右心系の機能が障害された状態を右心不全といい、全身の血液の循環に障害がでてきます。

下のチャートは、病気のはじまりから右心不全にいたる経過を示したものです。

PPHの病態の進行のチャート
(肺高血圧症の病態の進行)
 

肺動脈圧が高くなっているだけの病気の初期の段階では、安静にしていると自覚症状はありませんが、病態が進行し右心室の機能が障害されてくると、さまざまな症状があらわれるようになります。(下記の「肺高血圧症の病態と症状」参照)

 ●肺高血圧症の病態と症状

肺高血圧になると、動いたときに息切れがする、疲れやすい、胸痛や動悸がするなどの症状があらわれます。最初に病院を訪れるきっかけとなった症状の中で最も多いものは、動いたときの息切れです。他にも失神発作を起こしたり、声がかすれたり、咳が止まらなくなったり、血痰が出たりします。

右心室が拡張して働きが悪くなると、中心静脈圧が上昇して全身のうっ血が起こります。その結果食欲がなくなったり、顔面や下肢のむくみが生じたり、肝臓が大きくなり右上腹部が痛むなどの症状があらわれます。黄疸になることもあります。

肺高血圧が高度になり右心不全にいたると、血液循環はさらに悪くなり、息切れは極軽い労作でも起きるほどに悪化し、立ち上がるだけでも気を失いかけたり、お腹に水がたまったり、チアノーゼ(低酸素血症では皮膚や粘膜が青みを帯びてくること)を起こしたりします。

肺動脈や右心室に高い圧力がかかり、また拡張することから心臓の弁がきちんと閉まらなくなり逆流を生じるようになります。このような状態は血液の流れをさらに悪くし、病態を悪化させることになります。

心房中隔には卵円孔という胎児期には開いていた穴で、出生後に自然に閉鎖した部分がありますが、肺高血圧の結果再び開いてしまい、著しいチアノーゼになる例もみられます。

肺高血圧症の病態と主な症状を示した図
図7 肺高血圧症の病態と主な症状

4. 検査・診断について

原発性肺高血圧症を診断し、その状態をみるために、次のような検査が行われます。

検査名 方法 目的
1) 一般的生化学検査
血液検査
血液や尿を採取して、含まれている成分、物質の有無、量などを計測する。 さまざまな臓器の異常を検索する。
2) 胸部レントゲン(X線)写真 胸部にX線を照射し、フィルムに撮影する。 心臓の肥大や肺動脈の拡大を調べる。
3) 動脈血ガス分析 動脈から血液を採取し、酸素濃度や炭酸ガス濃度を測定する。 心肺の機能を調べる。
4) 肺換気・血流シンチグラム 微量の放射性同位元素(アイソトープ)を肺換気シンチグラムでは吸入、肺血流シンチグラムでは注射する。肺の換気、血流に応じて分布するので、その様子を専用カメラで捕らえて観察する。 肺塞栓症などの疾患を鑑別する。
5) 心電図 横になって胸に通常10カ所電極を付け、心臓が収縮するときに発生する電流を心電計で計測する。 右室の肥大など右心系の負荷を調べる。
6) 呼吸機能検査 口にマウスピースをくわえて、息をゆっくり吸ったり、あるいは急いではいたりして、肺機能の指標となる数値を計る。 肺の機能を調べ、肺高血圧の原因となるような換気障害がないか調べる。
7) 心エコー(超音波)検査 横になって胸に超音波をあて、心臓の大きさ、動き、心臓の筋肉や弁の状態、血液の流れなどを画像化して観察する。 先天性心疾患や弁膜症、心筋症でないか、右心系の負荷の程度を調べる。
8) 腹部エコー(超音波)検査 上記と同様に腹部を観察する。 肺高血圧の原因となる肝硬変や門脈圧亢進症がないかを調べ、また肝腫大、下大静脈の拡張を調べる。
9) 運動耐容能検査 自転車をこいだり、ベルトコンベアー上で走り、血圧や心電図変化の評価、呼気ガス分析などを行う。 肺の機能を診る。
10) 6分間歩行負荷 6分間歩いて、その間の心電図変化や脈拍、歩いた距離、自覚症状の程度などを評価する。 肺の機能を診る。
11) 右心系カテーテル検査

局所麻酔をしてカテーテルという細い管を静脈から心臓まで挿入し、血圧、心拍出量などを直接測定する。原発性肺高血圧症の診断には必須。

肺動脈圧、右心房圧、心拍出量などを測定し、肺高血圧の程度を調べる。

*危険を伴うため行わないこともある

原発性肺高血圧症の血行動態からの診断基準は、肺動脈圧が安静時25mmHg以上、運動時30mmHg以上で、かつ肺動脈契入圧が12mmHg以下です。

これらの検査を行い、肺高血圧症の原因となる先天性心疾患、心弁膜症、心筋症、肺血栓塞栓症、閉塞性肺疾患、間質性肺疾患、膠原病、慢性肝疾患などの疾患が確認できない場合に、原発性肺高血圧症と診断されます。

肺動脈圧を計るために、鎖骨下静脈からスワンガンツカテーテルを挿入し、心臓内を通し測定している様子の図
図8 スワンガンツカテーテルの肺動脈圧測定

5. 治療について

原発性肺高血圧症には長い間適切な治療法がなく、移植に頼らざるを得ない状態が続いていました。しかし近年になり、さまざまな治療法が試みられ、治療成績も次第に向上してきました。特に血管拡張作用のある薬剤プロスタサイクリンは、大幅なQOL(生活の質)の改善と延命効果をもたらすことがわかり、これを使った在宅療法を行う患者さんが増えてきています。

1) 血管拡張療法

治療の目標は、細くなっている肺動脈を拡げて血圧を下げ、心臓と肺の負担を軽くすることです。経口の血管拡張剤を服用して効果がなければ、静注療法が必要です。このほかに一酸化窒素(NO)ガスの吸入療法など、新しい治療法が検討されています。

1. 血管拡張剤の内服 
カルシウム拮抗剤、プロスタグランジンI2(アイツー)誘導体製剤などが使われます。
2. プロスタサイクリン持続静注療法
血管を拡げる作用のあるプロスタサイクリンという薬剤を24時間持続的に点滴する治療法です。
詳細は「プロスタサイクリン在宅持続静注療法について」をご覧ください。
3. 一酸化窒素(NO)ガス吸入療法 
一酸化窒素を直接吸入します。一酸化窒素には、血管を拡げ、抵抗を弱めて血液を流れやすくする働きがあります。一酸化窒素は気体なので、吸入することで肺の血管のみに作用することができ、全身の血圧を下げることが少ないので、合理的な治療法です。
しかし、効果が限定的で設備も繁雑であり研究段階です。 

2) 酸素療法

酸素マスクをつけて、直接酸素を吸入します。酸素には肺動脈を拡げる作用と、換気や血流の不足によって起こる低酸素血症を改善する作用があります。また、心臓と肺の仕事量を軽減することができます。

酸素療法をしてホッとしている人の図

3) 心不全対策

心電計モニターの図右心不全の症状がみられた場合は、症状改善のために利尿剤 強心剤の投与水分制限および塩分制限が行われます。

4) 抗凝固療法

肺高血圧症に伴って血栓ができやすくなるため、予防として抗凝固剤(ワーファリン)の投与が行われます。

5) 手術

血管拡張療法では効果がみられない症例で、症状が進行した場合は、心肺同時移植 肺移植が考慮されます。

なお移植手術は指定された施設でのみ行われ、心肺同時移植は実施施設の認定作業が進められているところです。

心のケア

原発性肺高血圧症は20代から30代にかけて発症することが多く、この時期は本来であれば社会活動が最も発展していく時期です。しかし、患者さんは発病によって突然死の恐怖や社会活動の制限、治療に伴う外見的な変化に大きな苦痛を感じることとなります。そのため精神状態が不安定になりやすく、家族や医療従事者など周囲の人々の理解と協力がたいへん重要になります。

6. 日常生活の留意点

  • 心身の安静が第一です。運動によって肺動脈圧が大きく上昇するので、過度の運動は避けてください。
  • 心臓と肺の仕事量を軽くするため、住居環境に配慮する必要があります。
    呼吸困難時は、寝ている姿勢よりも上半身を起こした姿勢の方が呼吸が楽です。ベッドを起こしたり、首や背に枕を入れ込むなどの工夫が必要です。
    また、失神発作の多くがトイレで起こることや、立ち上がりによる血圧の変化が大きいことから、和式便器は避けて洋式便器を使うことをすすめます。
  • 喫煙は病態を悪化させるので、禁煙してください。
  • 妊娠・出産は禁忌とされています。
  • 心臓と肺への負担が大きい飛行機の利用、高所への旅行および滞在は避けた方がよいでしょう。

7. 食事について

いわゆる生活習慣病とは違って、特に食事に気をつけなければならないということはありません。しかし、心不全からむくみや腹水を起こす病気なので、水分制限、塩分制限が必要になります。

また、服用している薬剤との関連で、控えなければならない食品も出てきます。薬との飲み合わせについては、医師または薬剤師の指導を守るようにしましょう。

8. 医療費助成制度・手当等について

原発性肺高血圧症の方が対象となる医療費助成制度・手当等については次のものがあります。

●小児慢性特定疾患/特定疾患の公費負担制度

原因や治療方法がよく分かっていない疾患の医療費について公費で負担するという制度です。これにより、保険適応分の医療費が軽減されます。

小児慢性特定疾患
18歳未満の方(満18歳に達した時点で引き続き医療を受ける場合は、満20歳まで延長可能な場合があります)を対象とした助成制度です。手術を受けるときには使えません。
自己負担 全額公費負担のため、自己負担はありません。
*自治体によっては「外来では使えない」、「入院の場合は30日間を超える時のみ」等の制限がつくことがあります。
特定疾患
年齢に関係なく使える公費制度です。
重症患者の方、低所得者(市町村民税非課税)の方は自己負担はありません。
上記以外の方は、下の表のように所得に応じての自己負担限度額があります。
・自己負担限度額表
階 層 区 分
対象者別の一部自己負担の月額限度額
入 院
外来等
生計中心者が
患者本人の場合

生計中心者の市町村民税が非課税の場合
0円
0円
0円

生計中心者の前年の所得税が非課税の場合
4,500円
2,250円
対象患者が生計中心者であるときは、左欄により算出した額の1/2に該当する額をもって自己負担限度額とする。

生計中心者の前年の所得税課税年額が
10,000円以下の場合
6,900円
3,450円

生計中心者の前年の所得税課税年額が
10,001円以上30,000円以下の場合
8,500円
4,250円

生計中心者の前年の所得税課税年額が
30,001円以上80,000円以下の場合
11,000円
5,500円

生計中心者の前年の所得税課税年額が
80,001円以上140,000円以下の場合
18,700円
9,350円

生計中心者の前年の所得税課税年額が
140,001円以上の場合
23,100円
11,550円
窓口・手続き 保健所
所定の書類をもらい、診断書は主治医の先生に書いてもらいます。
申請書等と合わせて保健所に提出します。
重症患者の方は別に書類(申請書、診断書等)が必要です。
年に1回、更新手続きが必要です。

●育成医療/更生医療

手術を含む入院をする場合、保険適応分に使える助成制度です。
自己負担 所得に応じての自己負担があります。

窓口・手続き
育成医療(18歳未満の方):保健所
更生医療(18歳以上の方):市区町村役場 障害福祉担当窓口
所定の用紙をもらい、診断書等は病院で書いてもらいます。
申請書等と合わせてそれぞれの窓口に提出します。
更生医療の場合は、合わせて身体障害者手帳の申請が必要です。

●身体障害者手帳

原発性肺高血圧症により日常生活に不自由がある場合、身体障害者手帳の対象になることがあります。障害の種類は「心臓機能障害」「呼吸機能障害」に該当します。手帳の等級は1から4級まであり、等級により医療費助成や、各種手当、交通運賃や税金の割引などが受けられます。

心臓機能障害1級 ペースメーカー埋め込み術を受けた方
呼吸機能障害1級 常時人工呼吸器を使用している方
窓口・手続き
所定の用紙をもらい、診断書は認定医の先生に書いてもらいます。
申請書等と合わせて窓口に提出します。
*利用できるサービスは自治体によって異なりますので、窓口で確認してください。

●重度障害者医療費の助成

身体障害者手帳1,2級の交付を受けた方は保険適応分の医療費の助成を受けられます。

窓口・手続き
市区町村役場 障害福祉担当窓口に手帳を取得したことを伝え、医療券を発行してもらいます。
*自治体によって助成の内容や助成を受けられる等級が異なることがあります。 

●各種手当

障害が重度と認められた場合は、「特別障害者手当」「 障害児福祉手当」「 特別児童扶養手当」等を受けられることがあります。そのほかにも各自治体独自の手当が出る場合もあります。

窓口・手続き
市区町村役場 障害福祉担当窓口
所定の用紙をもらい、診断書は主治医の先生に書いてもらいます。
申請書等と合わせて窓口に提出します。 

●障害年金(障害基礎年金/障害厚生年金)

年金加入時に発病した方や、未成年時に発病した方が20歳になった時点で一定の要件を満たした場合、障害年金を受給できます。
等級は1~2級(厚生年金は3級)まであり、等級等により年金額が異なります。
*前述の身体障害者手帳とは別制度であり、等級は必ずしも同じになる訳ではありません。

窓口・手続き
初診時の加入年金
基礎年金(国民年金)の方 市区町村役場 国民年金担当窓口
厚生年金の方 社会保険事務所
未成年のため未加入の方 市区町村役場 国民年金担当窓口(20歳になった時点での手続き)
所定の用紙をもらい、診断書は主治医の先生に書いてもらいます。
申請書等と合わせて窓口に提出します。
*受給要件や必要書類は人により異なりますので、窓口で確認してください。

 (平成15年10月現在)

●飛行機使用者の準備

退院時飛行機を使用する場合は搭乗時に次の書類が必要です。
搭乗時に拒否されないように、診断書をあらかじめ用意して、航空会社に交渉しておくのが賢明である。

  1. 診断書
  2. 標準医療調査書・同意書
  3. 酸素ボンベ持ち込み対応表

(用紙は航空会社および酸素業者に依頼)

航空会社の連絡先は「6.日常生活での留意点」をご参照下さい。

 

最終更新日 2014年03月26日

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