小児循環器科
研究活動の概要

　小児循環器部は、胎児期から成人期までの先天性心疾患を中心とした循環器疾患の診療および研究に従事しています。分野別に見ると胎児心エコーによる循環器疾患の出生前診断、新生児期先天性心疾患患者の術前術後管理を含めた小児循環器集中治療、小児期心疾患の心臓カテーテル検査およびカテーテル治療、川崎病遠隔期の諸問題に対する診療と研究、肺高血圧の診断と新しい薬物治療、肥大型および拡張型心筋症の診断と治療、重症心不全小児に対する左室補助循環装置の装着および心臓移植医療、小児期不整脈の薬物治療およびカテーテルアブレーションなど、多岐にわたる小児期循環器疾患に携わっています。
　臨床研究としては、胎児心エコーを用いた胎児診断による予後改善を図る研究、全国で診療体制が整っていない成人先天性心疾患の診療体制の確立に向けた研究、成人先天性心疾患患者の小児期から成人期までの登録研究、健康な乳児に突然の急性心不全をきたす乳児僧帽弁腱索断裂の病因研究などを行っています。また医工連携開発研究として、精密心臓レプリカの作成、３次元画像からの各種シミュレーターの開発、光音響効果を応用した医療機器の開発などを行っています。

2017年の主な研究成果

　MSCT画像データをもとにした精密心臓レプリカの作成：患者個人のMSCT３次元画像診断データから光造形法と真空注型法を応用して精密心臓レプリカ作成を民間企業との合同で開発している。全国多施設による臨床研究を終了し、手術シミュレーターとしての患者データに基づく精密心臓レプリカを普及させて、先進医療から保険収載を目指している。
　先天性心疾患診断および外科治療補助のためのシミュレーションシステムの開発：複雑な先天性心疾患の３次元イメージを外来やベッドサイドで表現可能な「心血管構造の立体ＣＧモデル作成システム」の開発、患者説明用の「先天性心疾患の３次元表示システム」の開発、手術室でも使用可能な「タッチパネル操作で心臓手術シミュレーションを行う多機能携帯端末ソフト」の開発を実施し、実用化に向けた成果を出している。
　乳児特発性僧帽弁腱索断裂の全国調査：健全な乳児に突然の急性心不全をきたす本疾患の実態調査を継続的に行うとともに、病因解明、内科的外科的治療法の確立、患児の予後の改善に向けた研究を行っている。現在原因解明のために、大阪大学微生物学研究所と共同研究を行い、得られた患者のサンプル組織から原因となりうるウイルスの分離同定と遺伝子解析を進めている。
　小児用補助人工心臓の導入と小児心臓移植医療の確立：10歳以下の小児心臓移植の実施施設として、重症心不全の小児患者を全国から紹介を受け、移植ネットワークへの登録を行うとともに、小児用補助人工心臓（Berlin Heart Excor）の装着を行い、集中管理を実施している。
　先天性心疾患のカテーテル治療デバイスの治験研究:先天性心疾患のカテーテル治療件数は国内最多である。現在診療とともに、ステントデバイスの治験や新しいカテーテル治療法の開発研究を進めている。
　小児期不整脈の治療と遺伝子診断:小児QT延長症候群の遺伝子診断を行い、臨床像との関連を研究するとともに、先天性心疾患に合併する難治性不整脈の薬物治療、カテーテルアブレーション治療、ICD植え込みなど、国際的に評価される臨床研究を行っている。
　小児期肺動脈性肺高血圧の診療と新薬の治験：特発性、遺伝性および先天性心疾患に合併する肺動脈性肺高血圧小児に対して、エンドセリン受容体阻害薬、フォスフォジエステラーゼ５阻害薬、プロスタグランディン製剤による新薬のコンビネーション治療を行い、患者の予後改善に良好な結果を得ている。患者の遺伝子検査にも積極的取り組んでいる。
　成人に達した川崎病患者の診療体制に関する臨床研究：川崎病は年間10,000人発症し、現在までの総患者数は200,000人を越え、その多くが成人に達するようになってきた。冠動脈瘤を遺残した成人患者に突然死や急性冠障害が全国で散見され、その予防と適切な治療について、多くの患者実績に基づいた臨床研究を行っている。
　成人先天性心疾患患者の長期予後改善のための総合的研究：国内最多の成人先天性心疾患患者を擁する施設として、患者の長期予後改善のために、運動耐容能の評価、耐糖能異常の早期発見、妊娠および出産の適応判断、難治性不整脈治療、蛋白漏出性胃腸症の治療法の開発などを行い、世界に先駆けた詳細なデータを国際雑誌に論文として出している。
　成人先天性心疾患の診療体系の確立に関する総合的研究：成人先天性心疾患患者が全国で安心して診療を受けられるようにするために、全国各地に集学的基幹施設を確立し、医師看護師の教育体制を整えるとともに、本疾患の診療が循環器内科診療の重要な一分野として確立することを目指し、研究を日本成人先天性心疾患学会および日本循環器学会とともに継続して研究を実施している。
　光音響法による経皮的心大血管酸素飽和度測定機器の開発：赤外線レーザを血管に当てて反射する光音響波から局所血管内の酸素分圧を計測する装置を、防衛医科大学校とともに研究開発中である。
　胎児診断による先天性心疾患の予後向上を図る研究：胎児診断データと新生児診療データを統合して解析中である。胎児診断と新生児期治療予測の正確性を検証し、重症度レベルを設定することにより、予後向上とコストパフォーマンスの改善を目指している。

研究業績
  1. Doi T, Kataoka Y, Noguchi T, Shibata T, Nakashima T, Kawakami S, Nakao K, Fujino M, Nagai T, Kanaya T, Tahara Y, Asaumi Y, Tsuda E, Nakai M, Nishimura K, Anzai T, Kusano K, Shimokawa H, Goto Y, Yasuda S. Coronary Artery Ectasia Predicts Future Cardiac Events in Patients With Acute Myocardial Infarction. Arteriosclerosis Thrombosis and Vascular Biology. 37, 2350-2355, 2017.
  2. Ebishima H, Kitano M, Kurosaki K, Shiraishi I. A New Technique for Femoral Venous Access in Infants Using Arterial Injection Venous Return Guidance. Annals of Vascular Diseases. 10, 17-21, 2017.
  3. Ebishima H, Kurosaki K, Yoshimatsu J, Shiraishi I. Main pulmonary artery cross-section ratio is low in fetuses with tetralogy of Fallot and ductus arteriosus-dependent pulmonary circulation. Cardiology in the Young. 27, 1162-1166, 2017.
  4. Fujita T, Fukushima S, Fukushima N, Shiraishi I, Kobayashi J. Three-dimensional replica of corrected transposition of the great arteries for successful heart transplantation. Journal of Artificial Organs. 20, 289-291, 2017.
  5. Hamatani Y, Amaki M, Kanzaki H, Yamashita K, Nakashima Y, Shibata A, Okada A, Takahama H, Hasegawa T, Shimahara Y, Sugano Y, Fujita T, Shiraishi I, Yasuda S, Kobayashi J, Anzai T. Contrast-enhanced computed tomography with myocardial three-dimensional printing can guide treatment in symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy. ESC Heart Failure. 4, 665-669, 2017.
  6. Higashida A, Hoashi T, Kagisaki K, Shimada M, Ohuchi H, Shiraishi I, Ichikawa H. Can Fontan Conversion for Patients Without Late Fontan Complications be Justified? Annals of Thoracic Surgery. 103, 1963-1968, 2017.
  7. Hoashi T, Iwasa T, Kagisaki K, Shimada M, Kurosaki K, Shiraishi I, Ichikawa H. Long-term respiratory outcomes after primary total correction for tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve in patient with respiratory symptoms. Congenital Heart Disease. 12, 441-447, 2017.
  8. Hoashi T, Kitano M, Kagisaki K, Ichikawa H. Successful Biventricular Conversion Late After Primary One and One-Half Ventricle Repair. Annals of Thoracic Surgery. 103, E447-E448, 2017.
  9. Hoashi T, Yazaki S, Kagisaki K, Kitano M, Shimada M, Shiraishi I, Ichikawa H. Importance of multidisciplinary management for pulmonary atresia, ventricular septal defect, major aorto-pulmonary collateral arteries and completely absent central pulmonary arteries. General Thoracic and Cardiovascular Surgery. 65, 337-342, 2017.
  10. Kido T, Hoashi T, Shimada M, Ohuchi H, Kurosaki K, Ichikawa H. Clinical outcomes of early scheduled Fontan completion following Kawashima operation. General Thoracic and Cardiovascular Surgery. 65, 692-697, 2017.
  11. Miyake A, Sakaguchi H, Miyazaki A, Miyoshi T, Aiba T, Shiraishi I. Successful prenatal management of ventricular tachycardia and second-degree atrioventricular block in fetal long QT syndrome. HeartRhythm Case Reports. 3, 53-57, 2017.
  12. Miyazaki A, Sakaguchi H, Matsumura Y, Hayama Y, Noritake K, Negishi J, Tsuda E, Miyamoto Y, Aiba T, Shimizu W, Kusano K, Shiraishi I, Ohuchi H. Mid-Term Follow-up of School-Aged Children With Borderline Long QT Interval. Circulation Journal. 81, 726-732, 2017.
  13. Miyazaki A, Sakaguchi H, Noritake K, Hayama Y, Negishi J, Kagisaki K, Yasuda K, Ichikawa H, Ohuchi H. Interventricular dyssynchrony in a patient with a biventricular physiology and a systemic right ventricle. Heart and Vessels. 32, 234-239, 2017.
  14. Miyoshi T, Katsuragi S, Neki R, Kurosaki K, Shiraishi I, Nakai M, Nishimura K, Yoshimatsu J, Ikeda T. Cardiovascular profile score as a predictor of acute intrapartum non-reassuring fetal status in infants with congenital heart defects. The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine. 30, 2831-2837, 2017.
  15. Miyoshi T, Maeno Y, Sago H, Inamura N, Yasukochi S, Kawataki M, Horigome H, Yoda H, Taketazu M, Shozu M, Nii M, Hagiwara A, Kato H, Shimizu W, Shiraishi I, Sakaguchi H, Ueda K, Katsuragi S, Ikeda T, Yamamoto H, Hamasaki T; Japan Fetal Arrhythmia Group. Antenatal antiarrhythmic treatment for fetal tachyarrhythmias: a study protocol for a prospective multicentre trial. BMJ Open. 7, e016597, 2017.
  16. Tsujii N, Kitano M, Abe T. Femoral Artery–Systemic-Pulmonary Shunt–Femoral Vein Wire Loop to Assist Balloon Pulmonary Valvuloplasty in Infants with Discordant Atrioventricular and Ventriculoarterial Connection, Ventricular Septal Defect, and Extremely Severe Pulmonary Stenosis. Journal of Pediatric and Cardiac Surgery. 1, 83-86, 2017.
  17. Ochiai R, Ikeda Y, Kato H, Shiraishi I; Parents' Association of Heart Disease Children. Social independence of adult congenital heart disease patients in Japan. Pediatrics International. 59, 675-681, 2017.
  18. Ohuchi H. Where Is the "Optimal" Fontan Hemodynamics? Korean Circulation Journal. 47, 842-857, 2017.
  19. Ohuchi H, Hayama Y, Negishi J, Noritake K, Miyazaki A, Yamada O, Shiraishi I. Determinants of Aortic Size and Stiffness and the Impact on Exercise Physiology in Patients After the Fontan Operation. International Heart Journal. 58, 73-80, 2017.
  20. Ohuchi H, Miyazaki A, Negishi J, Hayama Y, Nakai M, Nishimura K, Ichikawa H, Shiraishi I, Yamada O. Hemodynamic determinants of mortality after Fontan operation. American Heart Journal. 189, 9-18, 2017.
  21. Ohuchi H, Negishi J, Hayama Y, Miyazaki A, Shiraishi I, Ichikawa H. Renal resistive index reflects Fontan pathophysiology and predicts mortality. Heart. 103, 1631-1637, 2017.
  22. Ohuchi H. Heart Failure in Adult Congenital Heart Disease. Adult Congenital Heart Disease: Focusing on Intervention. 49-72, 2017.
  23. Sato H, Kamiya CA, Sawada M, Horiuchi C, Tsuritani M, Iwanaga N, Ohuchi H, Shiraishi I, Ichikawa H, Yoshimatsu J. Changes in echocardiographic parameters and hypertensive disorders in pregnancies of women with aortic coarctation. Pregnancy Hypertension. 10, 46-50, 2017.
  24. Shiba M, Fukui S, Ohuchi H, Ueda J, Tsuji A, Morita Y, Miyazaki A, Ogo T, Yasuda S, Shiraishi I, Nakanishi N. Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries and Situs Inversus in an Octogenarian With Systemic Right Ventricular Failure Usefulness of Cardiovascular Magnetic Resonance With Delayed-Enhancement to Detect Extensive Myocardial Scars. International Heart Journal. 58, 151-154, 2017.
  25. Sumitomo N, Horigome H, Miura M, Ono H, Ueda H, Takigiku K, Yoshimoto J, Ohashi N, Suzuki T, Sagawa K, Ushinohama H, Takahashi K, Miyazaki A, Sakaguchi H, Iwamoto M, Takamuro M, Tokunaga C, Nagano T; Heartful Investigators. Study design for control of HEART rate in inFant and child tachyarrhythmia with heart failure Using Landiolol (HEARTFUL): A prospective, multicenter, uncontrolled clinical trial. Journal of Cardiology. 70, 232-237, 2017.
  26. Taniguchi Y, Miyazaki A, Sakaguchi H, Hayama Y, Ebishima N, Negishi J, Noritake K, Miyamoto Y, Shimizu W, Aiba T, Ohuchi H. Prominent QTc prolongation in a patient with a rare variant in the cardiac ryanodine receptor gene. Heart and Vessels. 32, 229-233, 2017.
  27. Tsuda E, Tsujii N, Hayama Y. Cardiac Events and the Maximum Diameter of Coronary Artery Aneurysms in Kawasaki Disease. The Journal of Pediatrics. 188, 70-74.e1, 2017.
  28. Tsuda E, Tsujii N, Kimura K, Suzuki A. Distribution of Kawasaki Disease Coronary Artery Aneurysms and the Relationship to Coronary Artery Diameter. Pediatric Cardiology. 38, 932-940, 2017.
  29. Tsujii N, Tsuda E, Kanzaki S, Ishizuka J, Nakashima K, Kurosaki K. Late Wall Thickening and Calcification in Patients After Kawasaki Disease. The Journal of Pediatrics. 181, 167-171.e2, 2017.
  30. 岩朝 徹, 三宅 啓, 木曽 啓介. 小児の核医学検査をなるべく安全に行うために―鎮静が必要な乳幼児で知っておいてほしいこと―. 核医学技術. 37, 93-96, 2017.
  31. 岩朝 徹, 白石 公. Eisenmenger症候群. HEART nursing 春季増刊 循環器の病気ずかん. 238-241, 2017.
  32. 黒嵜 健一. 完全大血管転位(TGA). Neonatal Care 春季増刊 新生児の代表的疾患と病態生理マスターブック. 87-92, 2017.
  33. 黒嵜 健一. 心室中隔欠損症. 小児科診療. 80, 1475-1480, 2017.
  34. 坂口 平馬. 循環管理：小児重症心不全とVAD. ICUとCCU. 41, 243-247, 2017.
  35. 坂口 平馬. 小児重症心不全に対する内科的管理：心臓再同期療法(CRT). 日本小児循環器学会雑誌. 33, 85-90, 2017.
  36. 小野 晋, 津田 悦子, 星野 真介, 谷口 由記, 坂口 平馬, 白石 公. 心室性期外収縮として経過観察中に発症した拡張型心筋症. 日本小児科学会雑誌. 121, 597-603, 2017.
  37. 大内 秀雄. 肺動脈狭窄症(PS). HEART nursing 春季増刊 循環器の病気ずかん. 217-218, 2017.
  38. 大内 秀雄. Fallot四徴症(TOF). HEART nursing 春季増刊 循環器の病気ずかん. 219-221, 2017.
  39. 大内 秀雄. 完全大血管転換症(TGA). HEART nursing 春季増刊 循環器の病気ずかん. 222-224, 2017.
  40. 大内 秀雄. フォンタン術後患者と蛋白漏出性胃腸症. 日本小児循環器学会雑誌. 33, 211-214, 2017.
  41. 大内 秀雄. Fontanの病態評価と適切な内科的管理. Heart View. 21, 489-494, 2017.
  42. 大内 秀雄. 循環器疾患合併妊婦の妊娠・分娩管理 先天性心疾患. Heart View. 21, 392-402, 2017.
  43. 中島 光一朗, 黒嵜 健一, 神崎 歩, 辻井 信之, 帆足 孝也, 鍵崎 康治, 市川 肇, 白石 公. ECMO下にCT検査を施行した先天性心疾患小児3例の検討：有用性，安全性，限界について. 日本小児循環器学会雑誌. 33, 69-75, 2017.
  44. 白石 公. 管理体制－小児科医の果たす役割. 小児科. 58, 115-120, 2017.