小児循環器科
研究活動の概要

小児循環器部では、胎児期から成人期までの先天性心疾患を中心とした循環器疾患の診療および研究を取り扱っています。具体的には、胎児心エコーによる出生前診断、新生児期先天性心疾患患者の術前術後管理を中心とした小児循環器集中治療、先天性心疾患の心臓カテーテル検査およびカテーテル治療、川崎病遠隔期の諸問題に対する診療と研究、肺動脈性肺高血圧の診断と新しい薬物治療、肥大型および拡張型心筋症の診断と治療、重症心不全小児に対する左室補助循環装置の装着および心臓移植医療、小児期不整脈の薬物治療およびカテーテルアブレーションなど、多岐にわたる小児循環器疾患の診療と臨床研究に従事しています。厚生労働科学研究を主体とした臨床研究としては、全国で診療体制が整っていない成人先天性心疾患の診療体制の確立に向けた研究、成人先天性心疾患患者の小児期から成人期までの登録研究、健康な乳児に突然の急性心不全をきたす乳児僧帽弁腱索断裂の病因研究などを行っています。また医工連携開発研究として、精密心臓レプリカの作成、３次元画像からの各種シミュレーターの開発、光音響効果を応用した医療機器の開発などを行っています。

2016年の主な研究成果
  1. MSCT画像データをもとにした精密心臓レプリカの作成（日本医療研究開発機構主任研究）：

    2. 患者個人のMSCT３次元画像診断データから光造形法と真空注型法を応用して精密心臓レプリカ作成を民間企業との合同で開発している。全国多施設による臨床研究を終了し、手術シミュレーターとしての患者データに基づく精密心臓レプリカを普及させて、先進医療から保険収載を目指している。

  2. 先天性心疾患診断および外科治療補助のためのシミュレーションシステムの開発（研究情報基盤管理室との共同研究）：

    3. 複雑な先天性心疾患の３次元イメージを外来やベッドサイドで表現可能な「心血管構造の立体ＣＧモデル作成システム」の開発、患者説明用の「先天性心疾患の３次元表示システム」の開発、手術室でも使用可能な「タッチパネル操作で心臓手術シミュレーションを行う多機能携帯端末ソフト」の開発を実施し、実用化に向けた成果を出している。

  3. 乳児特発性僧帽弁腱索断裂の全国調査（厚生労働科研主任研究）：

    4. 健全な乳児に突然の急性心不全をきたす本疾患の実態調査を継続的に行うとともに、病因解明、内科的外科的治療法の確立、患児の予後の改善に向けた研究を行っている。現在原因解明のために、大阪大学微生物学研究所と共同研究を行い、得られた患者のサンプル組織から原因となりうるウイルスの分離同定と遺伝子解析を進めている。

  4. 小児用補助人工心臓の導入と小児心臓移植医療の確立：

    5. 10歳以下の小児心臓移植の実施施設として、重症心不全の小児患者を全国から紹介を受け、移植ネットワークへの登録を行うとともに、小児用補助人工心臓（Berlin Heart Excor）の装着を行い、集中管理を実施している。2016年には10歳未満の小児の心臓移植を1例実施した。またExcor3名、Jervic2000が1名の合計4名の小児に対して補助循環装置が駆動している。

  5. 先天性心疾患のカテーテル治療デバイスの治験研究（日本医学研究開発機構分担研究）:

    6. 先天性心疾患のカテーテル治療件数は年間250例におよび国内最多である。現在診療とともに、ステントデバイスの治験や新しいカテーテル治療法の開発研究を行っている。

  6. 小児期不整脈の治療と遺伝子診断（厚生労働科研分担研究）:

    7. 小児QT延長症候群の遺伝子診断を行い、臨床像との関連を研究するとともに、先天性心疾患に合併する難治性不整脈の薬物治療、カテーテルアブレーション治療、ICD植え込みなど、国際的に評価される臨床研究を行っている。

  7. 小児期肺動脈性肺高血圧の診療と新薬の治験：

    8. 特発性、遺伝性および先天性心疾患に合併する肺動脈性肺高血圧小児に対して、エンドセリン受容体阻害薬、フォスフォジエステラーゼ５阻害薬、プロスタグランディン製剤による新薬のコンビネーション治療を行い、患者の予後改善に良好な結果を得ている。患者の遺伝子検査にも積極的取り組んでいる。

  8. 成人に達した川崎病患者の診療体制に関する臨床研究：

    9. 川崎病は年間10,000人発症し、現在までの総患者数は200,000人を越え、その多くが成人に達するようになってきた。冠動脈瘤を遺残した成人患者に突然死や急性冠障害が全国で散見され、その予防と適切な治療について、多くの患者実績に基づいた臨床研究を行っている。

  9. 成人先天性心疾患患者の長期予後改善のための総合的研究（学術振興会科研主任研究）：

    10. 国内最多の成人先天性心疾患患者を擁する施設として、患者の長期予後改善のために、運動耐容能の評価、耐糖能異常の早期発見、妊娠および出産の適応判断、難治性不整脈治療、蛋白漏出性胃腸症の治療法の開発などを行い、世界に先駆けた詳細なデータを国際雑誌に論文として出している。

  10. 成人先天性心疾患の診療体系の確立に関する総合的研究（厚生労働科研主任研究）：

    11. 成人先天性心疾患患者が全国で安心して診療を受けられるようにするために、全国各地に集学的基幹施設を確立し、医師看護師の教育体制を整えるとともに、本疾患の診療が循環器内科診療の重要な一分野として確立することを目指し、研究を日本成人先天性心疾患学会および日本循環器学会とともに継続して研究を実施している。

  11. 光音響法による経皮的心大血管酸素飽和度測定機器の開発（防衛医科大学医用工学講座との共同研究）：

    12. 赤外線レーザを血管に当てて反射する光音響波から局所血管内の酸素分圧を計測する装置を、防衛医科大学校とともに研究開発中である。

研究業績
  1. Sugiyama H, Tsuda E, Ohuchi H, Yamada O, Shiraishi I. Chronological changes in stenosis of translocated coronary arteries on angiography after the arterial switch operation in children with transposition of the great arteries: comparison of myocardial scintigraphy and angiographic findings. Cardiology in the Young. 26, 638-643, 2016.
  2. Okuma Y, Suda K, Nakaoka H, Katsube Y, Mitani Y, Yoshikane Y, Ichida F, Matsushita T, Shichino H, Shiraishi I, Abe J, Hiroe M, Yoshida T, Imanaka-Yoshida K. Serum Tenascin-C as a Novel Predictor for Risk of Coronary Artery Lesion and Resistance to Intravenous Immunoglobulin in Kawasaki Disease - A Multicenter Retrospective Study. Circulation Journal. 80, 2376-2381, 2016.
  3. Ochiai R, Kato H, Akiyama N, Ichida F, Yao A, Inuzuka R, Niwa K, Shiraishi I, Nakanishi T. Nationwide Survey of the Transfer of Adults With Congenital Heart Disease From Pediatric Cardiology Departments to Adult Congenital Heart Disease Centers in Japan. Circulation Journal. 80, 1242-1250, 2016.
  4. Miyazaki A, Sakaguchi H, Kagisaki K, Tsujii N, Matsuoka M, Yamamoto T, Hoashi T, Noda T, Ohuchi H. Optimal pacing sites for cardiac resynchronization therapy for patients with a systemic right ventricle with or without a rudimentary left ventricle. Europace. 18, 100-112, 2016.
  5. Ohuchi H, Hayama Y, Negishi J, Noritake K, Iwasa T, Miyazaki A, Yamada O, Shiraishi I. Heart failure with preserved right ventricular ejection fraction in postoperative adults with congenital heart disease: A subtype of severe right ventricular pathophysiology. International Journal of Cardiology. 212, 223-231, 2016.
  6. Tsuda E, Negishi J, Noritake K, Iwasa T, Abe T. Left ventricular reverse remodeling with infantile dilated cardiomyopathy and pitfalls of carvedilol therapy. Journal of Cardiology. 67, 147-152, 2016.
  7. Ohuchi H. Editorial Commentary: Full Extension or 30° Flexion in Graft Fixation for Anatomic Anterior Cruciate Ligament Reconstruction. Is This Surgeons' Preference?. Arthroscopy. 32, 2329-2330, 2016.
  8. Ohuchi H. Adult patients with Fontan circulation: What we know and how to manage adults with Fontan circulation?. Journal of Cardiology. 68, 181-189, 2016.
  9. Higashi K, Murakami T, Ishikawa Y, Itoi T, Ohuchi H, Kodama Y, Honda T, Masutani S, Yamazawa H, Senzaki H, Ishikawa S. Efficacy and safety of tolvaptan for pediatric patients with congestive heart failure. Multicenter survey in the working group of the Japanese Society of PEdiatric Circulation and Hemodynamics (J-SPECH). International Journal of Cardiology. 205, 37-42, 2016.
  10. Fujimoto K, Fujii T, Tomita H, Sugiyama H. Balloon Angioplasty Using a New Low-Profile Balloon Catheter: Initial Clinical Experience. Congenital Cardiology Today. 14, 1-7, 2016.
  11. Miyake A, Sakaguchi H, Miyazaki A, Miyoshi T, Aiba T, Shiraishi I. Successful prenatal management of ventricular tachycardia and second-degree atrioventricular block in fetal long QT syndrome. Heart Rhythm Case Reports. 3, 53-57, 2016.
  12. Shiraishi I. Left-Right Asymmetry and Human Heterotaxy Syndrome. Etiology and Morphogenesis of Congenital Heart Disease. 49-55, 2016.
  13. 白石 公. 3Dプリント臓器モデル –先天性心疾患への応用. バイオ・医療への3Dプリンティング技術の開発最前線. 48-56, 2016.
  14. 白石 公. 先天性心疾患. ガイドラインと最新文献による小児科学レビュー 2016-2017. 303-312, 2016.
  15. 八尾 厚史, 丹羽 公一郎, 賀藤 均, 白石 公. 成人先天性心疾患診療のこれまでとこれから - この十年でどう変わったのか, そしてこれからどう変わっていくのか - . CARDIAC PRACTICE. 27, 57-62, 2016.
  16. 大内 秀雄. フォンタン術後患者のQOL向上をめざして：経時的な病態観察から学ぶ. 日本小児循環器学会雑誌 . 32, 141-153, 2016.
  17. 坂口 平馬. 治療が必要な不整脈と治療. こどもケア. 11, 53-59, 2016.
  18. 白石 公. 病気の解説　心臓病を診断する検査. 新版 心臓病児者の幸せのために. 86-93, 2016.
  19. 白石 公. 大人になった先天性心疾患患者　診療体制の現状とこれから. 新版 心臓病児者の幸せのために. 256-262, 2016.