小児循環器科
研究活動の概要

小児循環器部では、胎児期から成人期までの先天性心疾患を中心とした循環器疾患の診療および研究を取り扱っています。具体的には、新生児期先天性心疾患患者の術前術後管理を中心とした集中治療、小児循環器疾患の心臓カテーテル検査およびカテーテル治療、川崎病遠隔期の諸問題に対する診療と研究、肺動脈性肺高血圧の診断と新しい治療、肥大型および拡張型心筋症の診断と治療、小児期慢性心不全に対する心臓移植、小児期不整脈など多岐にわたる小児循環器疾患の診療と臨床研究に従事しています。また医工連携開発研究として、精密心臓レプリカの作成、各種シミュレーターの開発、光音響効果を応用した医療機器の開発等を行っています。具体的には以下の研究を行っております。

2014年の主な研究成果
  1. 先天性心疾患診断および外科治療補助のためのシミュレーションシステムの開発(研究情報基盤管理室との共同研究):
    複雑な先天性心疾患の3次元イメージをその場で表現可能な「心血管構造の立体CGモデル作成システム」の開発、患者説明用の「先天性心疾患の3次元表示システム」の開発、ベッドサイドや手術室での使用可能な「タッチパネル操作で心臓手術シミュレーションを行う多機能携帯端末ソフト」の開発を実施し、実用化に向けた成果を出している。
  2. 乳児特発性僧帽弁腱索断裂の全国調査(厚生労働科学研究:主任):
    生後4−6ヶ月の乳児期に突然の心不全をきたす本疾患の実態調査を継続的に行うとともに、病因解明、内科的外科的治療法の確立、罹患児の予後の改善に向けた研究を実施中である。現在、原因解明のために、大阪大学微生物学研究所およびその他の施設との共同研究を準備中である。
  3. 小児用補助人工心臓の導入と小児心臓移植医療の確立:
    10歳未満の小児心臓移植が可能な3施設の一つとして、重症慢性心不全の小児を全国から紹介を受け移植登録を行うとともに、小児用補助人工心臓(Berlin Heart Excor)の治験施設として多くの患者を受け入れている。
  4. 小児期肺動脈性肺高血圧の診療と新薬の治験:
    特発性、遺伝性および先天性心疾患に合併する肺動脈性肺高血圧に、エンドセリン受容体阻害薬、フォスフォジエステラーゼ5阻害薬、プロスタグランディン製剤による新薬のコンビネーション治療を行い、患者の予後改善に良好な結果を得ている。患者の遺伝子検査にも積極的取り組んでいる。
  5. 成人に達した川崎病患者の診療と臨床研究:
    川崎病は年間10,000人発症し、現在までの総患者数は200,000人を越え、その多くが成人に達するようになってきた。冠動脈瘤を遺残した成人患者に突然死や急性冠障害が全国で散見され、その予防と適切な治療について、多くの患者実績に基づいた臨床研究を行っている。
  6. 先天性心疾患のカテーテル治療の開発(厚生労働科学研究分担):
    先天性心疾患のカテーテル治療件数は年間250例におよび国内最多であり、診療とともに新しいカテーテル治療法の開発研究を行っている。
  7. 小児期不整脈の治療と遺伝子診断(厚生労働科学研究分担):
    小児QT延長症候群の遺伝子診断を行い、臨床像との関連を研究するとともに、先天性心疾患に合併する難治性不整脈の薬物治療、カテーテルアブレーション治療、ICD植え込みなど、国内のみならず国際的にも評価される臨床研究を行っている。
  8. 成人先天性心疾患患者の予後改善のための総合的研究:
    国内最多の成人先天性心疾患患者を擁する施設として、患者の予後改善のために、運動耐容能の評価、耐糖能異常の早期発見、妊娠および出産の適応判断、難治性不整脈治療、蛋白漏出性胃腸症の治療法の開発等を行い、世界に先駆けた詳細なデータを国際雑誌に論文として出している。
  9. 成人先天性心疾患の診療体系の確立に関する総合的研究(厚生労働科学研究主任):
    成人先天性心疾患患者が全国で安心して診療を受けられるようにするために、全国各地に集学的基幹施設を確立し、医師看護師の教育体制を整えるとともに、本疾患の診療が循環器内科の重要な一分野として確立することを目指した運動を継続して行っている。
  10. MSCT画像データをもとにした精密心臓レプリカの作成(厚生労働科学研究主任):
    患者個人のMSCT3次元画像診断データから光造形法と真空注型法を応用して精密心臓レプリカ作成を民間企業との合同で開発している。2014年度には全国他施設による臨床研究を開始し、手術シミュレーターとしての患者データに基づく精密心臓レプリカを普及させて、健康保険の適応取得を目指している。
  11. 光音響法による経皮的心大血管酸素飽和度測定機器の開発(防衛医科大学医用工学講座との共同研究):
    赤外線レーザを血管に当てて反射する光音響波から局所血管内の酸素分圧を計測する装置を開発中である。
研究業績
  1. Nishimoto Y, Morisaki H, Yamada O, Ichinose Y and Suzuki N. A Japanese case of hereditary hemorrhagic telangiectasia type 2 (HHT2) with a novel mutation, c.154A>C (p.Thr52Pro), in the ALK1/ACVRL1 gene. Neurology and Clinical Neuroscience. 2, 126-128, 2014.
  2. Toyota N, Miyazaki A, Sakaguchi H, Shimizu W and Ohuchi H. A high-risk patient with long-QT syndrome with no response to cardioselective beta-blockers. Heart and Vessels . epub, , 2014.
  3. Shiraishi I, Nishimura K, Sakaguchi H, Abe T, Kitano M, Kurosaki K, Kato H, Nakanishi T, Yamagishi H, Sagawa K, Ikeda Y, Morisaki T, Hoashi T, Kagisaki K and Ichikawa H. Acute Rupture of Chordae Tendineae of the Mitral Valve in Infants A Nationwide Survey in Japan Exploring a New Syndrome. Circulation. 130, 1053-1061, 2014.
  4. Ohuchi H and Diller GP. Biomarkers in Adult Congenital Heart Disease Heart Failure. Heart Failure Clinics. 10, 43-+, 2014.
  5. Ohuchi H, Yasuda K, Miyazaki A, Iwasa T, Sakaguchi H, Shin O, Mizuno M, Negishi J, Noritake K and Yamada O. Comparison of prognostic variables in children and adults with Fontan circulation. International Journal of Cardiology. 173, 277-283, 2014.
  6. Tamaki W, Tsuda E, Nakajima H, Kobayashi J and Shiono J. Emergency coronary artery bypass grafting for cardiogenic shock due to left main coronary artery obstruction caused by Kawasaki disease in a 4-year-old boy. Pediatrics International. 56, 273-276, 2014.
  7. Kitano M, Yazaki S, Abe T and Osamu Y. Evaluation of Valsalva Sinus Wall Deformation Due to Compression by the Amplatzer Septal Occluder and the Potential for Erosion Development. Journal of Interventional Cardiology. 27, 555-562, 2014.
  8. Mizuno M, Ohuchi H, Kagisaki K, Miyazaki A, Ishibashi-Ueda H and Yamada O. Experience of decortication for restrictive hemodynamics in adults with congenital heart disease. Pediatrics International. 56, 630-633, 2014.
  9. Tsuda E, Kobayashi J, Nakajima H and Domae K. Follow-up in a patient with previous coronary artery bypass grafting with clipping for moderate stenosis of the native artery due to Kawasaki disease. Journal of Cardiology Cases. 9, 100-103, 2014.
  10. Ohuchi H, Yasuda K, Ono S, Hayama Y, Negishi J, Noritake K, Mizuno M, Iwasa T, Miyazaki A and Yamada O. Low fasting plasma glucose level predicts morbidity and mortality in symptomatic adults with congenital heart disease. International Journal of Cardiology. 174, 306-312, 2014.
  11. Nishida K, Tamura S, Yamazaki S, Sugita R, Yamagishi M, Noriki S and Morisaki H. Postoperative mitral leaflet rupture in an infant with Loeys-Dietz syndrome. Pediatrics International. 56, E82-E85, 2014.
  12. Ohuchi H, Negishi J, Noritake K, Hayama Y, Sakaguchi H, Miyazaki A, Kagisaki K and Yamada O. Prognostic Value of Exercise Variables in 335 Patients after the Fontan Operation: A 23-year Single-center Experience of Cardiopulmonary Exercise Testing . Congenital Heart Disease . e-pub, , 2014.
  13. 黒嵜 健一. Valsalva洞動脈瘤破裂. 先天性心疾患. , 358-362, 2014.
  14. 安田 謙二, 大内 秀雄. チアノーゼを伴う小児の先天性心疾患2014 循環器疾患 . 最新の治療. , 224-226, 2014.
  15. 大内 秀雄. フォンタン術後患者の糖脂質代謝障害. 日本成人先天性心疾患学会雑誌. 3, 16-20, 2014.
  16. 黒嵜 健一. 右側大動脈弓. 日本小児循環器学会雑誌. 30, 285-286, 2014.
  17. 黒嵜 健一. 完全大血管転位. 小児内科. 46, 296-301, 2014.
  18. 北野 正尚. 経皮的心房中隔欠損閉鎖術に必須である心エコーの役割. 循環器内科. 75, 399-408, 2014.
  19. 白石 公. 抗血小板薬, 抗凝固薬?循環器疾患を中心に. 小児内科. 46, 259-262, 2014.
  20. 津田 悦子. 拘束型心筋症. 小児疾患診療のための病態生理. 46, 419-421, 2014.
  21. 阿部 忠朗. 最新の臨床実践における小児肺高血圧症患者の診断アプローチ:成人との違い. シリーズ肺高血圧最新レビュー. 9, 2-3, 2014.
  22. 黒嵜 健一. 純型肺動脈閉鎖. 小児科診療. 77, 347-349, 2014.
  23. 北野 正尚. 小児心疾患に対するカテーテル治療の現状- デバイスの開発がもたらしている治療適応の拡大 -. 小児科臨床. 67, 11-25, 2014.
  24. 北野 正尚. 小児心房中隔欠損症に対する径カテーテル治療. 心エコー. 15, 554-563, 2014.
  25. 黒嵜 健一. 心室中隔欠損+大動脈弁逸脱. 先天性心疾患. , 352-357, 2014.
  26. 白石 公. 心臓の発生から分化・発達に関与する遺伝子と疾患遺伝子. 心臓. 46, 170-176, 2014.
  27. 白石 公, 矢崎 諭. 心房中隔欠損. 循環器疾患最新の治療 2014-2015. , 203-207, 2014.
  28. 宮﨑 文. 成人先天性心疾患に合併する不整脈と治療. IV.不整脈 Annual Review 2014 循環器. , 168-174, 2014.
  29. 岩朝 徹. 成人先天性心疾患に伴う肺高血圧症患者における持続プロスタサイクリン療法の長期効果. シリーズ肺高血圧最新レビュー. 9, 4-5, 2014.
  30. 山田 修, 岩朝 徹. 先天性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧(CHD-PAH). 呼吸器内科. 26, 281-286, 2014.
  31. 津田 悦子. 川崎病による冠動脈障害をもつ患者の妊娠・分娩に対する対応. 日本臨床. 72, 1687-1690, 2014.
  32. 白石 公. 僧帽弁閉鎖不全. 小児科診療.小児の治療指針2014. , 353-354, 2014.
  33. 白石 公. 僧帽弁腱索断裂. 小児疾患診療のための病態生理I.改訂第5版. , 259-262, 2014.
  34. 白石 公. 大動脈弁狭窄. 先天性心疾患. , 303-312, 2014.
  35. 白石 公. 大動脈弁二尖弁. 先天性心疾患. , 319-322, 2014.
  36. 白石 公. 大動脈弁閉鎖不全. 先天性心疾患. , 313-318, 2014.
  37. 矢崎 諭. 動脈管開存(PDA)のカテーテル閉鎖術. 呼吸と循環. 62, 43-48, 2014.
  38. 山田 修. 肺動脈性肺高血圧症において治療による運動試験変数の変化は予後と関連する. シリーズ肺高血圧最新レビュー. 9, 6-7, 2014.
  39. 宮﨑 文. 房室ブロック。III. 循環器疾患 小児疾患診療のための病態生理1 . 小児内科 改訂第5版 増刊号. 46, 391-395, 2014.
  40. 白石 公. 3Dプリンティング技術を活用した「心臓レプリカ」作成の試み. 細胞工学. 33, 1155-1156, 2014.
  41. 矢崎 諭, 北野 正尚. ASDへのカテーテル閉鎖術の適応とわが国における臨床成績. Cardiac Practice. 25, 17-23, 2014.
  42. 辻井 信之, 黒嵜 健一, 神崎 歩, 山本 哲也, 水野 将徳, 塚田 正範, 帆足 孝也, 鍵崎 康治, 市川 肇, 白石 公. Dual Source Computed Tomographyを用いた新生児期の主要大動脈肺動脈側副血行路の評価. 日本小児循環器学会雑誌. 30, 448-455, 2014.