研究活動の概要 小児循環器部では、胎児期から成人期までの先天性心疾患を中心として、新生児期心疾患患者の集中治療、心臓カテーテル検査および治療、川崎病、肺動脈性肺高血圧、心筋症、心臓移植、小児期不整脈など多岐にわたる小児循環器疾患の診療と臨床研究に従事しています。また医工連携開発研究として、精密心臓レプリカの作成、光音響効果を応用した医療機器の開発等を行っています。具体的には以下の研究を行っております。

1. 胎児および新生児先天性心疾患の超音波遠隔診断システムの開発：
   関連施設との間にリアルタイム心エコー遠隔診断システムを導入し、重症心疾患新生児の正確な診断を可能にするとともに、搬送リスクを減らす新しい遠隔診断システムを開発中である。
2. 先天性心疾患の各種シミュレーションシステム開発（研究情報基盤管理室との共同研究）：
   専門医の頭の中のイメージをその場で表現可能な「心血管構造の立体ＣＧモデル作成システムの開発」、患者説明用の先天性心疾患の３次元表示システムの開発、ベッドサイドや手術室での使用可能な「タッチパネル操作で心臓手術シミュレーションを行う多機能携帯端末ソフトの開発」を実施し、成果を得ている。
3. 乳児特発性僧帽弁腱索断裂の全国調査（厚生労働科学研究：主任）：
   乳児期に突然の心不全をきたす本疾患の実態調査を行うとともに、病因解明、内科的外科的治療法の確立、罹患児の予後の改善に向けた研究を実施中である。
4. 小児用補助人工心臓の導入と小児心臓移植医療の確立：
   10歳未満の小児心臓移植が可能な3施設の一つとして、重症慢性心不全の小児を全国から紹介を受け移植登録を行うとともに、小児用補助人工心臓の治験の協力施設として多くの患者を受け入れている。
5. 小児期肺動脈性肺高血圧の診療と新薬の治験：
   特発性、遺伝性および先天性心疾患に合併する肺動脈性肺高血圧に、エンドセリン受容体阻害薬、フォスフォジエステラーゼ５阻害薬、プロスタグランディン製剤による新薬のコンビネーション治療を行い、患者の予後改善に良好な結果を得ている。
6. 成人に達した川崎病患者の診療と臨床研究：
   川崎病は年間10,000人発症し、現在までの総患者数は200,000人を越え、その多くが成人に達するようになってきた。冠動脈瘤を遺残した成人患者に突然死や急性冠障害が全国で散見され、その予防と適切な治療について臨床研究を行っている。
7. 先天性心疾患のカテーテル治療の開発：
   先天性心疾患のカテーテル治療件数は年間250例におよび国内最多であり、診療とともに新しいカテーテル治療法の開発研究を行っている。
8. 小児期不整脈の治療と遺伝子診断：
   小児QT延長症候群の遺伝子診断を行い、臨床像との関連を研究するとともに、先天性心疾患に合併する難治性不整脈の薬物治療、カテーテルアブレーション治療、ICD植え込みなど、国内のみならず国際的にも評価される臨床研究を行っている。
9. 成人先天性心疾患患者の予後改善のための総合的研究：
   国内最多の成人先天性心疾患患者を擁する施設として、患者の予後改善のために、運動耐容能の評価、耐糖能異常の早期発見、妊娠および出産の適応判断、難治性不整脈治療、蛋白漏出性胃腸症の治療法の開発等を行い、世界に先駆けた詳細なデータを出している。
10. 成人先天性心疾患の診療体系の確立に関する総合的研究（厚生労働科学研究：主任）：
    成人先天性心疾患患者が全国で安心して診療を受けられるようにするために、集学的基幹施設を確立し医師看護師の教育体制を整えるとともに、本疾患の診療が循環器内科の重要な一分野として確立することを目指した運動を継続して行っている。
11. MSCT画像データをもとにした精密心臓レプリカの作成
    患者個人のMSCT３次元画像診断データから光造形法と真空注型法を応用して精密心臓レプリカ作成を民間企業との合同で開発し、NCVCロゴを入れて販売するに至った。手術シミュレーターとしての患者データに基づく精密心臓レプリカを普及させ、健康保険の適応取得を目指している。
12. 光音響法による経皮的心大血管酸素飽和度測定機器の開発（防衛医科大学医用工学講座との共同研究）：
    赤外線レーザを血管に当てて反射する光音響波から局所血管内の酸素分圧を計測する装置を開発中である。

1. Hoashi T, Kagisaki K, Kurosaki K, Shiraishi I, Yagihara T and Ichikawa H. Late Left Ventricular Function After Successful Ross-Konno Operation. ANNALS OF THORACIC SURGERY. 96,196-201,2013.
2. Hoashi T, Kagisaki K, Miyazaki A, Kurosaki K, Shiraishi I, Yagihara T and Ichikawa H. Anatomic Repair for Corrected Transposition With Left Ventricular Outflow Tract Obstruction. ANNALS OF THORACIC SURGERY. 96,611-620,2013.
3. Kitano M, Yazaki S and Kagisaki K. Aggressive Coil Embolization for Connected Aortopulmonary Collateral Arteries With Large Shunts Developed After Diaphragmatic Plication Performed After Cavopulmonary Connection to Facilitate Fontan Circulation, CATHETERIZATION AND CARDIOVASCULAR INTERVENTIONS. 82,E694-E703,2013.
4. Hoashi T, Kagisaki K, Oda T, Kitano M, Kurosaki K, Shiraishi I, Yagihara T and Ichikawa H. Long-term results of treatments for functional single ventricle associated with extracardiac type total anomalous pulmonary venous connection. EUROPEAN JOURNAL OF CARDIO-THORACIC SURGERY. 43,965-970,2013.
5. Ohuchi H, Yasuda K, Miyazaki A, Kitano M, Sakaguchi H, Yazaki S, Tsuda E and Yamada O. Haemodynamic characteristics before and after the onset of protein losing enteropathy in patients after the Fontan operation. EUROPEAN JOURNAL OF CARDIO-THORACIC SURGERY. 43,E49-E57,2013.
6. Abe T, Tsuda E, Miyazaki A, Ishibashi-Ueda H and Yamada O. Clinical characteristics and long-term outcome of acute myocarditis in children. HEART AND VESSELS. 28,632-638,2013.
7. Miyazaki A, Sakaguchi H, Ohuchi H, Yamamoto T, Igarashi T, Negishi J, Toyota N, Kagisaki K, Yagihara T and Yamada O. The incidence and characteristics of supraventricular tachycardia in left atrial isomerism: A high incidence of atrial fibrillation in young patients. INTERNATIONAL JOURNAL OF CARDIOLOGY. 166,375-380,2013.
8. Yoshitani K, Kuwajima K, Irie T, Inatomi Y, Miyazaki A, Iihara K and Ohnishi Y. Clinical Validity of Cerebral Oxygen Saturation Measured by Time-resolved Spectroscopy During Carotid Endarterectomy. JOURNAL OF NEUROSURGICAL ANESTHESIOLOGY. 25,248-253,2013.
9. Fujiyoshi T, Hoashi T, Kagisaki K, Kurosaki K, Shiraishi I and Ichikawa H. The Application of All-Autologous Three-Sinus Repair for Supravalvular Pulmonary Stenosis. PEDIATRIC CARDIOLOGY. 34,1711-1715,2013.
10. 山田 修, 大内 秀雄. 形態、病態診断のための病歴と身体所見の取り方。成人の先天性心疾患の現状を識る。?診療体制から治療まで?. Heart View. 17,8-14,2013.
11. 白石 公. 先天性心疾患. 2013今日の治療指針. , ,2013.
12. 白石 公. 成人先天性心疾患の診療体制の確立に向けて. 循環器専門医. 21,61-69,2013.
13. 白石 公. 乳児特発性僧帽腱索弁断裂による急性心不全. 循環器病研究の進歩. 53,52-53,2013.
14. 大内 秀雄. 呼気ガス分析を用いた運動負荷試験 特集　クローズアップ　負荷試験の実際. 小児内科. 45,995-999,2013.
15. 白石 公. 乳児特発性僧帽腱索弁断裂. 小児内科. 45,1117-1119,2013.
16. 大内 秀雄. 成人でみられる先天性心疾患. 内科学. 5-9,584-588,2013.