小児循環器科
研究活動の概要

小児循環器部では、胎児期から成人期までの先天性心疾患を中心として、カテーテル治療、川崎病、肺動脈性肺高血圧、心筋症、心臓移植、小児期不整脈など多岐にわたる小児循環器疾患の診療と臨床研究に従事しています。また医工連携開発研究として、精密心臓レプリカの作成、光音響法による経皮的心大血管酸素飽和度測定機器の開発等を行っています。具体的には以下の研究を行っております。

2012年の主な研究成果
  1. 胎児および新生児先天性心疾患の超音波遠隔診断システムの開発
    関連施設との間に心エコー遠隔診断システムを導入し、重症心疾患新生児の正確な診断を可能にするとともに、搬送リスクを減らす新しい遠隔診断システムを開発中である。
  2. 先天性心疾患の各種シミュレーションシステム開発(研究情報基盤管理室との共同研究)
    専門医の頭の中のイメージをその場で表現可能な「心血管構造の立体CGモデル作成システムの開発」、ベッドサイドや手術室での使用可能な「タッチパネル操作で心臓手術シミュレーションを行う多機能携帯端末ソフトの開発」を実施し、成果を得ている。
  3. 乳児特発性僧帽弁腱索断裂の全国調査(厚生労働科学研究:主任)
    乳児期に突然の心不全をきたす本疾患の実態調査を行うとともに、病因解明、内科的外科的治療法の確立、罹患児の予後の改善に向けた研究を実施中である。
  4. 小児用補助人工心臓の導入と小児心臓移植医療の確立
    10歳未満の小児心臓移植が可能な3施設の一つとして、重症慢性心不全の小児を全国から紹介を受け移植登録を行うとともに、小児用補助人工心臓の治験を受け入れている。
  5. 小児期肺動脈性肺高血圧の診療と新薬の治験
    特発性、遺伝性および先天性心疾患に合併する肺動脈性肺高血圧に、エンドセリン受容体阻害薬、フォスフォジエステラーゼ5阻害薬、プロスタグランディン製剤による新薬のコンビネーション治療を行い、患者の予後改善に良好な結果を得ている。
  6. 成人に達した川崎病患者の診療と臨床研究
    川崎病は年間10,000人発症し、現在までの総患者数は200,000人を越え、その多くが成人に達するようになってきた。冠動脈瘤を遺残した成人患者に突然死や急性冠障害が全国で散見され、その予防と適切な治療について臨床研究を行っている。
  7. 先天性心疾患のカテーテル治療の開発
    先天性心疾患のカテーテル治療件数は年間250例におよび国内最多であり、診療とともに新しいカテーテル治療法の開発研究を行っている。
  8. 小児期不整脈の治療と遺伝子診断
    小児QT延長症候群の遺伝子診断を行い臨床像との関連を研究するとともに、先天性心疾患に合併する難治性不整脈の薬物治療、カテーテルアブレーション治療、ICD植え込みなど、国内のみならず国際的にも評価される臨床研究を行っている。
  9. 成人先天性心疾患患者の予後改善のための総合的研究
    国内最多の成人先天性心疾患患者を擁する施設として、患者の予後改善のために、運動耐容能の評価、耐糖能異常の早期発見、妊娠および出産の適応判断、難治性不整脈治療、蛋白漏出性胃腸症の治療法の開発等を行い、世界に先駆けたデータを出している。
  10. 成人先天性心疾患の診療体系の確立に関する総合的研究(厚生労働科学研究:主任)
    成人先天性心疾患患者が全国で安心して診療を受けられるようにするために、集学的基幹施設を確立し医師看護師の教育体制を整えるとともに、本疾患の診療が循環器内科の重要な一分野として確立することを目指した運動を継続して行っている。
  11. MSCT画像データをもとにした精密心臓レプリカの作成(株クロスエフェクトとの共同開発)
    患者個人のMSCT3次元画像診断データから光造形法と真空注型法を応用して精密心臓レプリカ作成を民間企業との合同で開発し、NCVCロゴを入れて販売するに至った。手術シミュレーターとしての患者データに基づく精密心臓レプリカを普及させ、健康保険の適応取得を目指している。
  12. 光音響法による経皮的心大血管酸素飽和度測定機器の開発(防衛医科大学医用工学講座との共同研究)
    赤外線レーザを血管に当てて反射する光音響波から局所血管内の酸素分圧を計測する装置を開発中である。将来新生児の診断機器として承認販売を目標としている。
研究業績
  1. Group. JCS Joint Working. Guidelines for Indication and Management of Pregnancy and Delivery in Women with Heart Disease (JCS 2010): digest version. Circulation journal 76, 240-260, 2012.
  2. Hoashi T., Kagisaki K., Kitano M., Kurosaki K., Shiraishi I., Yagihara T. and Ichikawa H. late clinica features of patients with pulmonary atresia or critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum after biventricualr repair. Ann Thorac Surg 94, 833-41; discussion 841, 2012.
  3. Miyazaki A., Sakaguchi H., Ohuchi H., Matsuoka M., Komori A., Yamamoto T., Yasuda K., Satomi K., Hoashi T., Kamakura S. and Yamada O. Efficacy of hemodynamic-based management of tachyarrhythmia after repair of tetraogy of Fallot. Circ J 76, 2855-62, 2012.
  4. Miyoshi T., Maeno Y., Sago H., Inamura N., Yasukohchi S., Kawataki M., Horigome H., Yoda H., Taketazu M., Shozu M., Nii M., Kato H., Hayashi S., Hagiwara A., Omoto A., Shimizu W., Shiraishi I., Sakaguchi H., Nishimura K., Ueda K., Katsuragi S. and Ikeda T. Evaluation of transplacenta treatment for fetal congenital bradyarrhythmia: - nationwide survey in Japan. Circ J 76, 469-76, 2012.
  5. Murashita T., Hoashi T., Kagisaki K., Kurosaki K., Shiraishi I., Yagihara T. and Ichikawa H. long-term results of mitral valve repair for severe mitral regurgitation in infants: fate of artificial chordae. Ann Thorac Surg 94, 581-6, 2012.
  6. Oda T., Hoashi T., Kagisaki K., Shiraishi I., Yagihara T. and Ichikawa H. Alternative to pulmonary allograft for reconstruction of right ventricular outflow tract in small patients undergoing the Ross procedure. Eur J Cardiothorac Surg 42, 226-32; discussion 232, 2012.
  7. Ohuchi H., Ono S., Tanabe Y., Fujimoto K., Yagi H., Sakaguchi H., Miyazaki A. and Yamada O. long-term serial aerobic exercise capacity and hemodynamic properties in cinically and hemodynamically good, "excellent", Fontan survivors. Circ J 76, 195-203, 2012.
  8. Sakaguchi H., Miyazaki A., Tamaki W. and Satomi K. Intraatrial reentrant circuit in a patient with isomerism of the left atrial appendages and atrioventricular septal defect. Pacing Clin Electrophysiol 35, e299-301, 2012.
  9. Sakaguchi H., Yamamoto T., Ono S., Akashi A., Tsuda E. and Watanabe K. An infant case of dilated cardiomyopathy associated with congenital cytomegalovirus infection. Pediatr Cardiol 33, 824-6, 2012.
  10. Shimada M., Hoashi T., Kagisaki K., Oda T., Shiraishi I., Kurosaki K., Kitano M. and Ichikawa H. One-stage repair with separated cardiopulmonary bypass for coarctation of the aorta with left aortic arch and right thoracic descending aorta. Gen Thorac Cardiovasc Surg 60, 575-7, 2012.
  11. Shiraishi I. and Ichikawa H. Mutations in bone morphogenetic protein receptor genes in pulmonary arterial hypertension patients. Possibe involvement of BMPRIB. Circulation journal 76, 1329-1330, 2012.
  12. Shiraishi I. and Ichikawa H. Human heterotaxy syndrome - from moecular genetics to cinical features, management, and prognosis. Circ J 76, 2066-75, 2012.
  13. Torigoe T., Sakaguchi H., Kitano M. , Kurosaki K. , Shiraishi I., Kagizaki K., Ichikawa H. and Yagihara T. Cinical characteristics of acute mitral regurgitation due to ruptured chordae tendineae in infancy-experience at a single institution. Eur j pediatr 171, 259-265, 2012.
  14. Tsuda E., Uchiyama T. and Abe T. Management of acute myocardia dysfunction with disturbed consciousness due to Kawasaki disease. Pediatr Int. 54, 10-14, 2012.
  15. 黒嵜 健一. 【必携・小児の心エコーガイド-入門から専門まで-】 心室中隔欠損. 小児科診療 75, 973-979, 2012.
  16. 黒嵜 健一. 【小児循環器疾患の診断と治療Update】 小児循環器領域での遠隔医療の現況と展望 新生児緊急リアルタイム心エコー遠隔診断の経験から. 小児科臨床 65, 1627-1633, 2012.
  17. 黒嵜 健一. 胎児動脈管早期収縮の診断と管理. 日本小児循環器学会雑誌 28, 287-289, 2012.
  18. 渡辺 健一, 黒嵜 健一, 宮崎 文, 北野 正尚, 渡辺 健, 大内 秀雄, 山田 修. 乳児期早期の上室頻拍に対するアプリンジンの使用経験. 日本小児循環器学会雑誌 28, 328-333, 2012.
  19. 白石 公. 【循環器疾患と妊娠・出産】 カウンセリングの実際 本人、家族にはどのようなことを話しておくか. Circulation 2, 6-13, 2012.
  20. 白石 公. 【子どもへの負担を少なくするための画像検査の進め方】 疾患における診断のポイント チアノーゼ性心疾患. 小児科 53, 933-940, 2012.
  21. 白石 公. 心筋細胞収縮におけるcacium handin 成熟心筋と未熟心筋. 日本小児循環器学会雑誌 28, 203-205, 2012.
  22. 白石 公. 【小児診療のピットフォールII】 各種症状・所見の診かたと対応 小児のチアノーゼ. 臨牀と研究 89, 591-595, 2012.
  23. 矢崎 諭. 【小児疾患の診断治療基準(第4版)】 (第2部)疾患 循環器疾患 大動脈縮窄(複合)、大動脈弓離断症. 小児内科 44, 494-495, 2012.
  24. 山田 修. VⅢ先天性心疾患 5・肺動脈弁狭窄, 肺動脈狭窄. 循環器疾患最新の治療, 252-254, 2012.
  25. 山田 修. Ⅰ 先天性心疾患法海に必要な形態と循環の診かた。4 手術を受けた先天性心疾患の循環の特徴 2)単心室系の循環。18大人になった先天性心疾患 . 新・心臓病診療プラクティス, 36-42, 2012.
  26. 大内 秀雄. 症例35 全身倦怠感、下肢浮腫、下痢を訴えたFontan 手術施術既往の24歳男性。心血管緊急のケーストレーニング. 心肺蘇生・心血管緊急ガイドブック, 320-323, 2012.
  27. 大内 秀雄. 心不全の治療 18 大人になった先天性心疾患. 新・心臓病診療プラクティス, 132-135, 2012.
  28. 大内 秀雄. 成人期の先天性心疾患の特徴 18 大人になった先天性心疾患. 新・心臓病診療プラクティス, 24-31, 2012.
  29. 白石 公. 先天性心疾患に関連した心筋症 拡張型心筋症ならびに関連する二次性心筋症の診療に関するガイドライン. Ⅳ 日本循環器学会循環器の診断と治療に関するガイドライン,, 2012.
  30. 白石 公. 臨床から教育、研究まで幅広い活用が期待される心臓レプリカプロジェクト. Fetal&Neonatal Medicine 4, 18-25, 2012.
  31. 白石 公. 遺伝子および染色体異常に伴う先天性心血管疾患. 今日の小児治療指針第15版, 483-486, 2012.
  32. 白石 公. 成人における先天性心疾患. 循環器疾患最新の治療, 265-270, 2012.
  33. 白石 公. 若い医師、ベテラン医師それぞれの役目ー最先端医療の開発と医療の均てん化. 日本小児循環器学会雑誌 28, 1, 2012.
  34. 白石 公. これからの成人先天性心疾患の診療体制について. 日本先天性心疾患学会雑誌 1, 49-54, 2012.
  35. 白石 公, 池田 善彦. 心筋炎. 小児科診断・治療指針, 626-630, 2012.
  36. 矢崎 諭, 北野 正尚. 経皮的欠損孔閉鎖術 先天性および小児期発症心疾患に対するカテーテル治療の適応ガイドライン. 小児循環器学会雑誌 28, 3-6, 2012.