小児心臓外科
対象疾患・治療法
純型肺動脈閉鎖（PA/IVS）
純型肺動脈閉鎖（Pulmonary atresia with intact ventricular septum : PA/IVS）
純型肺動脈閉鎖とは右心室の出口が生まれつき閉鎖している比較的稀な先天性心疾患です。右心室の形の異常や、心臓を養う血管である冠動脈の異常を伴うことがあります。
背景
純型肺動脈閉鎖とは心室中隔欠損を伴わずに右心室の出口が閉鎖している比較的稀な先天性心疾患です。右心室や三尖弁の形や大きさの異常、および心臓の筋肉を養う血管である冠動脈の異常を伴っていることがあり、重症度が分かれます。
症状、経過
未治療の状態では、肺への血流が動脈管に依存しています。生後数時間からチアノ－ゼを呈し、時間経過とともにチアノ－ゼが進行してゆきます。そのため何らかの治療なしには新生児期乳児期を乗り越えられません。その後の経過は、右心室、三尖弁の形態や、冠動脈異常の合併の有無により、大きく異なります。
血行動態（血液の流れ）
純型肺動脈閉鎖では胎児の時から右心室の出口が閉鎖しているため、右心室の発育が悪い場合が多いです。右心室がとても小さく出口の部分全体が筋肉で塞がって内腔も無いものから、右心室の形が比較的保たれていて、出口の肺動脈弁だけが膜がはったように閉じているものまでいろいろあります。いずれにせよ右心室－肺動脈間の交通がありませんので、肺には動脈管を通じて血流が維持されます。右房に還ってきた静脈血は心房中隔欠損を通じて左心房→左心室→全身に送られるため生後早期からチアノ－ゼを呈します。また出口のない右心室の血圧が高くなっており、本来大動脈の根本から出ている冠動脈（心臓の筋肉を養う血管）が右心室から出ている、右心室－冠動脈瘻（かんどうみゃくろう）と呼ばれる異常を伴うことがあります。
診断
心臓超音波検査で診断が確定しますが、治療方針決定のためにはさらに心臓カテーテル検査を行い、右心室や三尖弁肺動脈弁の形態、発育や、冠動脈異常の有無などについて詳しく検討します。
治療
診断が付き次第、プロスタグランディンの点滴をおこない動脈管を通じての肺血流を維持します。患者の状態に応じて人工呼吸器の補助が必要となる場合もあります。治療の方針は右心室の大きさや冠動脈の異常の有無により異なってきます。右心室の形が比較的保たれている場合は、右心室の出口をつけて正常の血液循環にもってゆきます。これには人工心肺装置を使用して右心室の出口に当て布を縫い当てて広げる方法と、最近では、カテーテル治療といってカテーテルで閉じている肺動脈弁を切り広げる方法も開発されていますが、これが応用できる症例は条件が限られます。右心室が非常に小さい場合や右心室－冠動脈瘻を伴う場合には右心室に出口をつける手術に適さないので、右心室には手をつけずにBlalock-Taussig手術（BTシャント）を行い、動脈管の代わりに肺動脈の血流を維持します。
治療後経過
病型の重症度、合併する疾患、選択した治療により術後の注意点なども様々になります。右心室の発育がよく冠動脈異常のないものでは、治療により血液循環は正常化し、正常児に近い発育発達が見込まれます。冠動脈異常を伴うものでは、初期治療を乗り越えた後にも、胸痛、不整脈、狭心症のために、突然死を来しやすいといわれています。右心室の発育が悪く、右心室を利用できない場合は、将来的にはFontan手術ができればチアノ－ゼのない状態で発育発達が可能になります。
最終更新日：2021年10月08日