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小児心臓外科

対象疾患・治療法
僧帽弁閉鎖症(Mitral Atresia : MA)

僧帽弁閉鎖症(Mitral Atresia : MA)

背景

僧帽弁閉鎖症(Mitral Atresia : MA)

僧帽弁閉鎖症は、左心室の入り口の弁である僧帽弁が閉鎖しており、左心房と左心室の血液の交通がない比較的稀なチアノ-ゼ性先天性心疾患です。通常大きな心室中隔欠損や両大血管右室起始症を合併しており、三尖弁が右心室と左心室にまたがるように流入しています。この疾患に大きく治療の道を開いたのはFontan手術です。ポンプの機能が果たせる右心室を体に血液を送る体心室として使用し、体から還ってきた静脈血は心室を経由せずに直接肺動脈に流れ込むようにする手術です。(僧帽弁閉鎖症に大動脈弁閉鎖ないし狭窄を合併したものは通常左心低形成症候群とよばれ、この項で説明する正常の大きさの大動脈弁を有する僧帽弁閉鎖症とは別の経過をたどります。)


症状、経過

僧帽弁閉鎖症の症状、経過は、合併する心疾患とその重症度によって様々です。程度の差はあってもチアノ-ゼを伴っており、肺動脈狭窄がない場合は心不全症状が強く現れます。また心房中隔での交通が悪いと、肺静脈のうっ血を来すため、チアノ-ゼが強くなり、放置すると肺高血圧症が進行するため、フォンタン手術に到達できなくなります。

血行動態(血液の流れ)

肺から左心房に還ってきた赤い血は心房中隔欠損を通じてすべて右心房に流れ込みます。右心房で肺と全身からの血液すべてが還ってきて、これを右心室が送り出し、その血液を体と肺で分け合っています。肺と全身に流れる血液の量は、血液の流れ安さ、すなわち血管抵抗の比によって決まります。通常血管抵抗は肺の方がはるかに低いため、肺動脈狭窄を伴っていなければ、血液は肺にばかり流れてしまいます。有る程度の肺動脈狭窄があると、肺と体の血流バランスがとれるため、生存可能な状態となります。しかし心臓が送り出す血液は、体から還ってきた静脈血と肺から還ってきた動脈血が混合したチアノ-ゼ状態なので能率が悪く、長期生存が見込まれません。これを回避するために、Fontan手術によりチアノ-ゼのない状態にもっていけるよう治療計画をたてる必要があります。

診断

心臓超音波検査で診断は確定します。しかしながら単心室症や、三尖弁閉鎖症などの近縁の疾患との区別は、超音波検査だけでは困難な場合もあり、手術の際に心内構造を観察することによって最終的な診断が確定する場合もあります。手術方針の決定に際しては、肺動脈の形態や肺血管抵抗、心室の大きさや形態、三尖弁の機能などが問題となり、心臓カテーテルによる造影検査などを行いこれらを詳細に検討します。

治療

生後早期で動脈管に依存した状態に対しては、プロスタグランディンの点滴を開始し、状態の安定をはかります。診断が確定したら、新生児期、乳児期には肺血流が不足している場合は、BTシャント手術を行い、肺血流維持、肺動脈の発育を促します。逆に肺血流が多く肺高血圧症を来している場合には肺動脈絞扼術(バンディング)といって肺への血流を制限する処置をします。乳児期を過ぎて肺動脈の条件がそろえば、Fontan手術を行います。Fontan手術を安全におこなえる条件を整えるために、準備の手術を追加したり、段階的治療としてGlenn手術を先行させることもあります。

治療後経過

Fontan手術に到達した患者さんは、術後チアノ-ゼが消失し、正常に近い発育発達が見込まれ、通常の日常生活が十分可能な状態となります。さらに術後10年、20年以上の長期にわたっての遠隔期には不整脈や、血栓塞栓症、肝機能障害、蛋白漏出性胃腸症、肺動静脈瘻などいくつかの問題が生じる可能性があるため、無症状に経過しても、定期的なfollow-upが大切となります。

最終更新日:2021年10月08日

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