小児心臓外科
対象疾患・治療法
完全大血管転位症（TGA）
完全大血管転位症（TGA）
Ⅰ型
心室中隔欠損が無い
Ⅱ型
心室中隔欠損がある
Ⅲ型
心室中隔欠損があって
かつ肺動脈狭窄がある
背景
完全大血管転位症は新生児期にチアノ－ゼを来す先天性心疾患の中では最も多い病気です。心臓の出口の血管同士が互いに入れ替わっています。つまり左心室から出るべき大動脈が右心室からでており、右心室から出るべき肺動脈が左心室から出ています。心室中隔欠損がないものは、心房中隔欠損や動脈管が開いていないと生きていられないため、1950年代までは助ける手段がありませんでした。動脈管を開存させるプロスタグランディンという薬の登場と、心臓外科の進歩により、治療成績は飛躍的に向上し、今日では90%を超える救命率に達しています。
症状、経過
合併している心疾患の有無により症状、経過が異なります。心室中隔欠損を合併していないものでは、生直後からチアノ－ゼを認め以後進行します。心室中隔欠損を合併しているものでは、チアノ－ゼは軽度ですが、泣いた時などに顕著にあらわれます。生後3から6週間で多呼吸、頻脈、多汗などの心不全症状が明らかとなります。心室中隔欠損と肺動脈狭窄を合併している場合は、症状経過は、ファロ－四徴症に類似します。肺動脈狭窄の強いものはチアノ－ゼもより高度になります。手術治療を受けなければ、生後1年以内に90%は死亡します。
血行動態（血液の流れ）
本来ならば、全身→心→肺→心→全身と続くべき血液の流れが、心臓の出口が入れ替わっているために、全身→心→全身·肺→心→肺、という二つのぐるぐる周りの血液回路になっています。したがって二つの血液回路の間でなんらかの血流の交通（混じり合い）がないと生命を維持できません。完全大血管転位症におけるこの血液の混じり合いは、心房中隔欠損か、心室中隔欠損か、動脈管のいずれかの部位でおこり、それによってどうにか全身に酸素を含んだ血液をおくることができるのです。
診断
心臓超音波検査で診断が確定します。さらに心臓カテーテル検査を行い、心臓を養う血管である冠動脈の走行、や心室中隔欠損の有無や位置などを確認し、治療方針、手術術式を詳細に検討します。また心臓カテーテル検査に際しては、心房中隔欠損を通じる血流交通が十分かどうかも調べ、場合によっては、風船カテーテルを用いて心房中隔裂開：balloon atrioseptostomy（BAS）を行いチアノ－ゼの改善を図ります。
BAS：黄色で示す風船カテーテルで心房中隔のあなを大きくする治療
治療
最初に診断がついたらまず動脈管の開存を維持するプロスタグランディンの点滴投与をおこない肺への血流を維持します。心臓カテーテル検査に際しては上記ように場合によってはBASを行い、チアノ－ゼの改善を図ります。
診断が確定すれば外科治療を計画します。肺動脈狭窄がなければ、入れ替わっている大血管をもとに戻す手術、Jatene（ジャテーン）手術が第一選択になります。
Jatene手術に際しては、単に出口の血管を入れ替えるだけでなく、大動脈の根本近くから出ている冠動脈（心臓を養う血管）を移植する必要があります。
肺動脈狭窄を伴っていて、Jatene手術が適さないものには、Blalock-Taussig短絡術などを行い肺への血流を増やした後に、肺動脈の再建をともなうRastelli手術が行われます。
治療後経過
手術直後は、人工心肺の影響などから、強心剤や利尿剤を投与します。一時的に肺高血圧の増悪を来す場合もあり、注意が必要です。長期的には、多くの場合は正常児に近い発育発達が見込まれますが、手術後に、肺動脈狭窄、大動脈弁逆流、不整脈などを来すことがあり、定期的なフォローアップが必要です。場合によってはなんらかの内科的治療、外科的治療を必要とすることがあります。
最終更新日：2021年10月08日